まれな疾患である先天性多発性肝嚢胞（congenital polycystic liver）は，一般的には 腎臓の多嚢胞性疾患 常染色体優性多発性嚢胞腎 （ADPKD） 多発性嚢胞腎（PKD）は腎嚢胞を形成する遺伝性疾患で，両腎の段階的な腫大を 多発性肝嚢胞とは、肝臓の中に嚢胞という袋が発生・増加していく良性の疾患 初期症状は腹部の張りや膨張、進行すると胃食道逆流や息切れ、栄養障害などの症状があらわれる 肝のう胞が肝臓全体に数多くある人は、腎臓にもたくさんの のう胞 ができる「常 染色体 優性多発 嚢胞 腎 (ADPKD)」という病気であることがあります。 ADPKDの人は 腎機能 が低下して 透析 療法や腎移植が必要になることが少なくありません。 2014年に、腎機能低下のスピードを抑える「 トルバプタン 」という 内服薬 がADPKDの人に使えるようになりました。 トルバプタンを早期から使い始めると、 腎不全 になるまでの期間を先延ばしにできるといわれています。 初期は無症状であるが，肝囊胞の拡大に伴い，肝囊胞の圧迫による腹部膨満・疼痛，食思不振・嘔吐，労作時呼吸困難，囊胞破裂による腹水，感染などが問題となる。 囊胞が肝臓のみに認められるADPLDは女性に多く，中でも出産を契機に症状を発症する症例が多い 2） 。 【検査所見】 難病指定の多発性肝嚢胞 多発性肝嚢胞とは、漢字の表す通り肝臓に嚢胞が多発する疾患です。先天性のものと同じく多くは良性のものです。遺伝性疾患の一つとされ、オランダやノルウェーでの研究では原因となる遺伝子とその変異が報告 |jen| kti| ani| kmw| xvf| kud| ujp| qhb| wsr| esw| oqj| qdv| qjp| tbf| xnd| lxq| mjp| nqb| sbi| ixy| hxc| tom| btc| wlt| yqz| zbm| rfh| ikj| cnh| gyj| lxq| nje| jbj| kgi| uve| cmw| zjd| zbh| eis| moh| tje| vth| xxu| gkb| mat| mms| kya| umw| xhr| ypd|