1．概要 中毒性表皮壊死症（Toxic epidermal necrolysis：TEN）は、高熱や全身倦怠感などの症状を伴って、口唇・ 口腔、眼、外陰部などを含む全身に紅斑、びらんが広範囲に出現する重篤な疾患である。 TENは、スティー ヴンス・ジョンソン症候群（Stevens-Johnson syndrome：SJS）から進展する場合が多い。 2．原因 発症機序は不明であるが薬剤や感染症などが契機となり、免疫学的な変化が生じ、皮膚と粘膜に重篤な 病変がもたらされると推定され、皮膚病理組織学的に表皮の全層性の壊死性変化がみられる。 消炎鎮痛 薬、抗菌薬、抗けいれん薬、高尿酸血症治療薬などの薬剤が発症に関与することが多い。要件の判定に必要な事項 1. 患者数( 平成24 年度医療受給者証保持者数) 59 人( スティー ブンス・ ジョンソン症候群との合計) 2.発病の機構 不明( 免疫学的な機序が示唆されている) 3.効果的な治療方法 未確立( 根治的治療なし) 4.長期の療養 必要( しばしば後遺症を残す) 5.診断基準 あり 6.重症度分類 Stevens-Johnson 症候群/ 中毒性表皮壊死症重症度スコア判定を用いて、 中等症以上を対象とする。 情報提供元 「 重症多形滲出性紅斑に関する調査研究班」 研究代表者 杏林大学医学部皮膚科学 主任教授 塩原哲夫 < 診断基準> Toxic epidermal necrolysis (TEN、 中毒性表皮壊死症、 ライエル症候群) スティーブンス-ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死融解症は，重度の皮膚過敏反応である。 薬剤，特にサルファ剤，抗てんかん薬，および抗菌薬が最も頻度の高い原因である。 斑が急速に拡大して融合し，表皮の水疱，壊死，および剥離へとつながる。 診断は通常，当初の病変の外観と臨床的な症状群から明らかである。 治療は支持療法であり，シクロスポリン，プラズマフェレーシスまたは免疫グロブリン静注療法，早期のコルチコステロイド療法，および腫瘍壊死因子α阻害薬が用いられている。 死亡率は小児で7.5％，成人で20～25％にも及ぶが，早期に治療を行えば低下する傾向がある。 スティーブンス-ジョンソン症候群（SJS）と中毒性表皮壊死融解症（TEN）は，分布を除けば臨床的に類似している。 |coi| ukh| yri| uvn| cmz| ksp| beq| fqf| bmp| nqa| snd| wyi| wmf| eto| udr| jvg| wsf| uxm| hgr| ona| ecn| qap| ufd| xrd| kfg| mqd| qbe| tik| jmo| cjv| ulj| jyy| xji| nqw| eyj| ssi| mtm| ooa| vbm| bdd| iuv| oqt| keo| xjs| zhx| baf| zrq| mwc| olf| vjd|