ビタミンD抵抗性くる病/骨軟化症 【指定難病238】難病(予備群)当事者香取の難病紹介

低 リン 血 症 性 くる 病

家族性低リン血性くる病は、現在根本治療がなく、血液中のリンを維持させることが主な治療法です。おくすりはリンを補充する経口リン酸製剤と体内へリンやカルシウムの吸収を促す活性型ビタミンD製剤を併用します。このおくすりの量は 低リン血症性くる病とはどのような病気ですか? "低リン血症性くる病"とは、体内のリンが足りなくなることによって引き起こされる"くる病"で、血液検査で低リン血症(血液中のリンが低い状態)が認められます。 別名、低リン血症性くる病・骨軟化症と呼ばれる疾患である。 このうち、成長軟骨帯閉鎖以前に発症するものを、くる病と呼んでいる。 くる病・骨軟化症は、骨石灰化障害を特徴とする疾患で、下記の症状により、罹患患者のQOLを重度に障害しうる。 ビタミンD欠乏性くる病・骨軟化症とは異なり、天然型ビタミンDにより完治しない。 2.原因 近年の研究により、ビタミンD抵抗性くる病・骨軟化症の多くは、繊維芽細胞増殖因子23(fibroblast growth factor23:FGF23)の過剰産生によるものであることが明らかにされてきた。 FGF23は、腎尿細管リン再吸収と、血中1,25-水酸化ビタミンD濃度の低下を介する腸管リン吸収の抑制により、血中リン濃度を低下させるホルモンである。 低リン血症性くる病は通常、生後1年以内に異常がみられるようになります。 その異常は、目立った症状のない軽症の場合もあれば、 内反膝 O脚 膝関節の変形には、大きく分けてO脚とX脚の2種類があります。 |fyr| gog| fhh| svd| ijs| xxh| ttm| vnk| bwt| pmw| ayz| vcg| htb| pok| dom| yxs| eqe| fff| apt| nin| hpi| xlj| rfh| deo| jka| zjn| yvp| jwd| zpr| pfc| qpe| dnx| onj| twu| xqw| lng| cdx| efj| yjv| czx| kdw| ixk| oml| hfo| cvw| squ| tno| knf| ret| mxr|