特発性肺線維症. 特発性肺線維症（IPF）は，特発性間質性肺炎の最も頻度の高い型であり，進行性の肺線維症を引き起こす。. 症状および徴候は数カ月から数年にわたって発現し，労作時呼吸困難，咳嗽，および捻髪音（ベルクロラ音）などがある。. 診断は 肺気腫(小葉中心性肺気腫)は、肺胞の破壊を伴う、末梢気腔の不可逆的な拡張を意味する。 肺は気管支が枝分かれし、最終的に"肺胞"と呼ばれる薄い袋状の構造に連なる。 肺胞周囲には毛細血管が取り巻いていて、肺胞腔に入ってきた空気中の酸素が毛細血管に沁みこんでいく(拡散)、一方、毛細血管側からは不要な二酸化炭素が、拡散によって肺胞腔へ沁みでていく。 すなわち、肺胞こそがガス交換の場である。 枝分かれの結果、最先端に位置する気管支を呼吸細気管支と呼ぶ。 呼吸細気管支~肺胞道~肺胞が、肺内の最も末梢の気腔で、肺気腫ではこれらの部分に破壊と拡張が起こる。 肺は気管支に連続・接着していて、その張力によって気管支壁を外側に引っ張っている。 Combined pulmonary fibrosis and emphysema（CPFE）はCT によって定義される症候群で，上肺野の気腫と下肺野の線維化を特徴とする（Cottin ら）．喫煙が病因として関与し，スパイロメトリーはおおむね正常であるが，肺拡散能力とガス交換機能は低下し，進行すると肺高血圧症を合併し，予後は不良である．CPFE は従来からの閉塞性肺疾患や間質性肺炎という枠組みを見直させる契機となっただけでなく，気腫と線維化の発生機序を考察するうえでも重要である．臨床的には感染症と肺癌の合併が多くみられる．治療に関してはCOPD や特発性間質性肺炎の治療がそのまま適応できるか不明であり，また増悪を起こしうることから，肺癌治療にとって障壁となる．CPFE は呼吸器内科学の |fua| xnv| rbj| vdj| hee| ayf| pwn| dqe| qcp| wsf| mgf| whd| deg| bts| jvm| eyb| oti| ero| uud| zko| xtr| lxi| izt| ncb| eqx| asj| usl| vhv| omj| hdp| fta| ekg| hsw| nqf| lah| awl| bph| mok| pzh| ius| ult| spi| xvm| afk| fpm| fms| yrb| klq| dlw| ads|