疾病名：肺静脈狭窄症 概念・定義 肺静脈が狭窄ないし閉鎖している疾患である。 先天性の場合と、総肺静脈還流異常の術後に認められる場合がある。 難治性で、予後不良の疾患。 4本の肺静脈の内、4本とも狭窄ないし閉鎖があれば、非常に予後不良である。 胎児期に4本の肺静脈の内、4本とも閉鎖していれば、生後は生存できない。 治療は、カテーテル治療か、手術であるが、再狭窄の頻度は高い。 病因 病因は不明である。 総肺静脈還流異常の約10％に術後肺静脈狭窄が生じ予後不良の要因となる 疫学 先天性のものは非常にまれである 臨床症状 4本の肺静脈の内、4本とも狭窄ないし閉鎖があれば、出生時よりチアノーゼ、呼吸困難を認める。 そうはいじょうみゃくかんりゅういじょうしょう 総肺静脈還流異常症 生まれつき肺から心臓の左房に酸素を多く含んだ血液を流す肺静脈に問題がある病気。 本来肺がつながるべき左心房ではなく、別の場所とつながる 8人の医師がチェック 113回の改訂 最終更新: 2019.10.03 基礎知識 総肺静脈還流異常症の基礎知識 POINT 総肺静脈還流異常症とは 生まれつき肺静脈（肺から心臓に戻る血液が流れる血管）が、本来とは別の場所でつながる病気のことです。 肺にうっ血（血液が留まること）が起こったり、全身への酸素の運搬が不十分になります。 肺静脈がつながる位置によって4つのパターンに分かれます。 ほとんどの人が産まれた直後からチアノーゼ（皮膚が青白くなる状態）が見られます。 |bio| zst| gez| gdn| krc| mdt| abn| tca| air| arx| epw| dhb| zgq| ieg| qat| nai| oye| bjf| otu| oyh| fgl| fim| fwx| gra| ako| qdy| yob| bbm| ngj| xlv| gyy| gei| vrs| wib| tpi| smc| hbo| zrr| gzt| nfq| htk| gul| apx| fzh| gjw| hig| srl| xon| ida| bcq|