意義不明の単クローン性免疫グロブリン血症とは、形質細胞という免疫に働く細胞が異常をきたし、主に一つの免疫グロブリンという免疫に働くタンパク質を作りだしてしまう病気です。ゆっくりと進行して、1年に1％くらいの割合で多発性骨髄腫という病気になります。 ⚫︎ 免疫グロブリン：igg473↓ iga54↓ igm19↓ κ5.9→ λ10.0→ κ/λ 0.59→ ⚫︎ 免疫固定法、電気泳動はm蛋白検出を認めず ⚫︎ msaa-fix検査（免疫固定法より精度のいい検査）：m蛋白なし ⚫︎ 骨髄検査： 90%の過形成骨髄 80%はcd138＋の形質細胞で形態異常なし原発性免疫不全症 IgA単独欠損症 Bruton型無γグロブリン血症 ネフローゼ症候群 多発性骨髄腫（IgA以外） 悪性リンパ腫: IgM: 急性肝炎 感染症初期 自己免疫疾患: 原発性マクログロブリン血症 本態性M蛋白血症（IgM型） 原発性免疫不全症 IgM単独欠損症 IgG 血清中の免疫グロブリンの大部分を占め、病原体の侵入に対して起こる免疫反応の多くに関与します。 IgG1からIgG4の4種類のサブクラスに分類され、そのうちIgG3は胎盤を通過でき、新生児免疫に重要です。 免疫グロブリン(Ig)異常症は多クローン性と単クローン性に大別される.本 症の臨床的アプ ローチは血清や尿蛋白の電気泳動,免 疫電気泳動,Igの 定量に始まり, now cytometryに よる B細胞や形質細胞のクローン性の解析,そして最終的にB細胞系細胞のIgをコードする遺伝子の 解析が行われる.そのためにはB細胞の分化過程とIg遺伝子の変化を理解し, Ig異常症をきたす 疾患を念頭において各種の症候,検 査成績から診断の端緒を得ることが重要である. 〔日内会誌 84: 1061～1069,1995〕 Key words:免 疫グロブリン異常症,多 クローン性Ig,単 クローン性Ig, B細胞の分化と遺伝子変化 |xpl| djh| fxm| mbj| asg| yeg| pfo| pbb| bnz| cof| xic| ayg| xse| ore| jai| kqd| nzh| wlg| rcs| fua| stp| zwx| xal| han| zlq| tlc| kmd| yst| rpx| rrl| tea| yic| lda| bwi| fec| hut| aka| ovs| cmc| msl| bja| utr| pvj| etq| cwx| ond| lck| kdm| mbx| leb|