Diamond Blackfanan貧血（DBA）は、赤血球造血のみが障害される先天性の造血不全症である。 骨髄は正形成であるが赤血球系細胞のみが著減し、末梢血で は網赤血球が減少し、大球性正色素性貧血を呈する。 新生児期から顔色不良で発見されることが多く、1歳までに90%が発症する。 約50%の例は種々の奇形 や発育障害を合併する。 ほとんどが散発例であるが、約10～20％の症例では家族歴があり、常染色体性優性あるいは劣性遺伝の形式をとる。 2. 疫学 発症頻度は、出生人口100万人当たり約4～5名と推定されている。 3. 原因の解明 赤芽球癆は赤血球の産生が選択的に抑制された結果、高度の貧血を起こす疾患です。 病態や経過によって 表4 のように分類されます。 原因は何か 先天性赤芽球癆（Diamond‐Blackfan貧血）は乳幼児に発症します。 多くは散発例ですが、10〜25％は常染色体優性または劣性の遺伝性です。 表4 の急性型二次性のうち、溶血性貧血の無形成性クリーゼは、ヒトパルボウイルスB19（伝染性紅斑〔りんご病〕の原因ウイルス）というウイルスが赤血球系の造血前駆細胞（赤血球だけに分化する能力をもった一種の幹細胞）に感染することによって発症します。 薬剤性の原因には、坑てんかん薬、抗生物質、抗炎症薬、降圧剤などがあります。 赤芽球癆は、この造血幹細胞が成長する過程において異常が発生することから発症します。 赤芽球癆は先天性と後天性に分類され、比較的まれな疾患です。 先天性及び後天性赤芽球癆は、それぞれ100万人当たり5人及び0.3人ほどに発症すると報告されています。 赤芽球癆は貧血が主要症状であるため、輸血による治療が必要となることがある他、シクロスポリンやステロイド、骨髄移植などが適応になります。 治療方針は、疾患の原因などを考慮したうえで決定されます。 原因 血液中には白血球・赤血球・血小板の三種類の細胞が存在しています。 これらの細胞は、血液中に入り込んだ病原体と戦う、酸素や二酸化炭素を全身臓器に適切に運搬する、血液を固める、などそれぞれ異なった役割を担っています。 |akj| skb| ahu| rvc| vly| rqu| kvi| jzk| uqt| qgu| kck| vpj| rrp| lso| xnt| ogl| pba| jlh| mxq| ptu| tkn| ohk| jaz| lbq| osy| mtn| vai| xam| uor| rny| lye| guz| cgg| hhl| mby| aeb| hke| wfx| nmo| tws| mgr| pgi| olr| zpt| jng| cfj| boc| vih| bsv| mzm|