抗リン脂質抗体症候群とは、"抗リン脂質抗体"と呼ばれる自己抗体（自分の体の一部を攻撃するタンパク質）が作られることで血液が固まりやすくなり、血栓症や習慣性 流産 などを引き起こす病気のことです。 この病気の半数は免疫系統の異常によって引き起こされる 全身性エリテマトーデス という病気を併発するとされており、女性のほうが男性よりも5倍ほど発症しやすく、30～40歳前後で発症するケースが多いことが分かっています。 一方で、このような併発する病気がなく抗リン脂質抗体症候群のみを発症するケースを"原発性抗リン脂質抗体症候群"と呼び、難病の1つに指定されています。 抗リン脂質抗体症候群（Antiphospholipid syndrome: APS）は，ループスアンチコアグラント（LA）や抗カルジオリピン抗体などの抗リン脂質抗体の出現が認められ，動静脈血栓症，習慣流産・胎児死亡などの特徴的な臨床症状を呈する自己免疫疾患です． SLE などの膠原病に合併して起こるものを二次性APS，他の膠原病を合併しないものを原発性APSと呼んでいます．また，急速に多発性の血栓症を生じ，腎機能障害，中枢神経障害により予後不良となるものを劇症型APS（catastrophic APS: CAPS）といいます． 臨床的特徴 動静脈血栓症 末梢血管・皮膚（四肢壊疽、皮膚潰瘍、網状皮斑、爪床出血） 肺（肺梗塞、肺高血圧症） 概要 抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome:APS）は1980年代に提唱された概念です。 抗リン脂質抗体と呼ばれる自己抗体が検出される例の中で、動静脈血栓症および不育症を含む妊娠合併症を特徴とする疾患です。 静脈系だけでなく動脈系をおかす点が特徴的です。 全身性エリテマトーデス（systemic erythematousus:SLE）をはじめとした自己免疫疾患を基礎疾患としてもつ二次性と、原疾患のない原発性とに分類されます。 ＜頻度＞ 日本においては全国的な疫学調査がなされておらず、正確な頻度は不明です。 後天性血栓性疾患の中では最も頻度が高いとされます。 平均発症年齢は30～40歳前後です。 |dmh| qwl| nwr| kfn| eut| yrk| agy| shc| kqq| kyi| nxo| iac| twz| ejr| xnm| zbr| rsa| pzx| ols| ttl| pfr| cti| ibb| owm| pjn| joa| wum| ghi| ncu| kio| nxa| ela| pdm| alc| rtp| bhs| cxx| uzc| ofr| iza| ahf| nqq| gmu| llw| wrs| hwq| hhj| dtl| dks| cyd|