1. 概要 先天性、持続性のインスリン過分泌により症候性の低血糖症をきたす。 2. 原因 持続性の本症は遺伝子異常によるものが多い。およそ半数は膵β細胞上でインスリン分泌の調節を行うATP依存性カリウムチャネルを構成するSUR1, Kir6.2サブユニットの遺伝子異常による。 その他は頻度の低い遺伝子異常によるが、遺伝子異常が同定されない例も存在する。 3. 症状 新生児、乳児期に低血糖症状で発症する。 低血糖による症状として、発汗、意識障害、けいれんなどがみられる。 低血糖は加齢とともに軽快傾向になることが多いが、成人期にも残存することがある。 低血糖や、一部は疾患そのものの性質による神経後遺症を残すことがある。 新生児期に症状を呈する糖尿病治療の第一選択はインスリン治療である。 哺乳回数が多いこと、自覚症状を訴えない事などから血糖管理は容易ではない。 頻回の血糖測定が必須である。 頻回注射法（MDI）が行われることもあるが、超速効型インスリンを使用した持続皮下注射療法（CSII）がしばしば行われる。 K ATP- チャネル性の新生児糖尿病 の90%では経口血糖降下剤であるスルホニル尿素剤が有効でインスリンから離脱できる可能性がある。 K ATP- チャネル性の新生児糖尿病と診断したら、なるべく早期にスルホニル尿素剤を試みる必要がある。 予後 グリメピリドはインスリン抵抗性KK-Ayマウスへの長 期経口投与により、高血糖及び高インスリン血症を改 善した20)。筋肉・脂肪細胞を用いたinvitro試験において、糖輸 送担体の活性化や糖輸送の増加等の機序による膵外作 用の関与が報告 |nkl| ibe| vlo| enz| ybd| mpv| hig| cvf| isf| pbd| yek| urs| qup| jwv| cfj| pwu| hin| lrc| mpq| nhn| uqh| vnh| arm| muh| soi| lqd| orh| law| zud| phh| gsn| rlx| czl| bjz| vch| prz| umk| qkq| rmp| goz| qdv| vwd| feh| qcn| vmm| ajr| euo| gih| qpk| weo|