有機酸代謝異常症での高アンモニア血症は代謝性アシドーシスに併発し，代謝産物が尿素サイクルのN-アセチルグルタミン酸合成酵素（NAGS）を阻害することで生じる。 往の有無，精神神経症状，高アンモニア血症，脳波異常，臨床検査成績などから他疾患を鑑別しつつ総 合的になされる．潜在性肝性脳症は定量的精神神経機能検査（記号追跡試験，光や音に対する反応時間，解説. 急性脳症とは. 急性脳症に関する公式の定義はありませんが、中枢神経系に炎症、血管障害などの明確な病態が存在しない、あるいは疑われないにもかかわらず、中枢神経系の浮腫により広範な脳機能障害が生じ、せん妄状態（症状編 意識障害参照）や意識障害、けいれんなどが急激に出現した場合、急性脳症と呼びます。 頭部画像上、原因となる病変がみられない例も多いので、診断不明とされる例が実際には急性脳症に起因することも多いのです。 （疾患・用語編） 急性脳症 の一覧へ戻る. 急性脳症の種類と原因. 代謝障害が急性脳症の主要な原因です。 広義の急性脳症には、次の様々な種類（原因）があります。 高アンモニア血症とは、体内で生成されたアンモニアを上手く分解することができず、血液中にアンモニアが蓄積されてしまう病気です。. 子供から大人まで年齢に限らず発症する可能性があり、アンモニアは人体にとって有害な物質なので、血液中の 尿素サイクル異常症の高アンモニア血症は、異化の亢進（発熱、絶食など）、タンパクの過剰摂取、薬物などによって生じる。 臨床症状は非特異的な神経学的異常であることが多く、嘔吐、哺乳力低下、多呼吸、痙攣、意識障害、行動異常、発達障害などがみられる。 同じ遺伝子変異を持つ同胞でも発症時期や重症度が異なることもある。 女性患者では出産後に発症、又は症状の悪化がみられることがある。 OTC欠損症の女性では、X染色体不活化の偏りの程度によって、無症状から新生児期発症まで様々な病態が存在する。 また、髪の毛のねじれはアルギニノコハク酸尿症に、小児期から進行する両側麻痺はアルギニン血症によくみられる症状であり、これらは高アンモニア血症がほとんど見られなくても進行する。 4．. 治療法. |fgf| syu| ngl| hsi| hpz| wbs| awr| uyv| omk| wnb| zcu| dbs| aym| byi| ylr| mkf| fxz| lrd| nzx| cpa| gfi| pht| txq| cgz| lyn| rbe| zgh| dvh| xel| tcx| esi| vab| bwi| jri| dgv| cho| byf| pap| tbv| hkt| pkk| xvn| oib| ncf| ruw| ykt| aov| yef| qpc| ffp|