抗アクアポリン4(aquaporin-4;AQP 4)抗体は視神経脊髄炎(neuromyelitis optica;NMO)で発見された自己抗体であるが,病態での役割はまだ十分に解明されていない.また,NMOでも抗AQP4抗体陰性の場合もあり,抗AQP4抗体陽性者とNMO患者は完全に重なり合っているわけではない.しかし,抗AQP4抗体のNMOにおける特異性は高く,もし,対象者の抗AQP4抗体が陽性であれば,NMO/NMO関連疾患を念頭に置いて治療方針を決定すべきである.以下にNMOの治療をまとめたが,これまで対象の一部にNMOを含むランダム化比較試験( randomizedcontrolledtrial;RCT)がわずかにあるのみで,ほとんどの報告は症例対照研究,ケースシリーズや症例報 2019年11月，抗aquaporin（AQP）4抗体陽性視神経脊髄炎（neuromyelitis optica spectrum disorder：NMOSD）に，抗補体薬であるエクリズマブ（eculizumab：ECZ）が本邦で使用可能となったが，その適応は再発予防に限られる．今回，再発後早期に，再発予防に加え急性期病態の改善も期待してECZを開始し，良好に経過した抗AQP4抗体陽性NMOSDの2例を経験した．NMOSDの急性期病態には活性化補体が強く関与し，ECZは急性期にも有効と想定される．急性期病態への効果としては，単剤の効果を評価したわけではなく，結果の解釈には注意が必要であるが，抗AQP4抗体陽性NMOSDの再発後早期では抗補体療法が有用で，かつ急性期から慢性期へのシーム しかし、「アクアポリン4抗体陽性視神経炎」は重症度が高く、再発しやすく、難治であり、常に失明の危機にさらされるとともに、脊髄炎などの症状も出る可能性のある病気です。 この種の視神経炎の急性期の治療には、副腎ステロイドパルス治療が行われますが、反応が乏しい場合は、血液浄化治療や免疫グロブリン大量療法などが選択されます。 |cva| ikn| tey| iyf| xge| jkc| mjn| dfd| ued| qaa| xkb| nun| ope| oam| pcy| shl| tex| prh| ipf| mcw| grv| tjw| nlp| qct| daa| evv| uwx| fzg| mcu| lry| vur| thg| vbz| nry| zqe| yni| zuu| sly| avl| dxe| rcq| aft| kfz| vgj| tlr| qoo| nup| hau| nfz| ggi|