胆汁の通り道である胆管が、生まれつきあるいは生後間もなく完全につまってしまい、胆汁を腸管へ排出できないのが胆道閉鎖症です。 胎内でいったんつくられた胆管が何らかの炎症により閉塞すると考えられています。 放っておくと肝硬変になってしまいます。 約1万人に1人の割合で発生し、女児が男児の約2倍多く発生します。 症状としては、生まれて間もない赤ちゃんの皮膚や白目が黄色くなったり（黄疸と言います）、写真のように白っぽい便（灰色がかった白色、クリーム色やレモン色のこともあります）や濃い黄色の尿がみられます。 そのなかには、胆汁により吸収されるビタミンKが吸収できないために欠乏し、出血しやすくなり、脳出血からけいれんを起こす赤ちゃんもいます。 手術後も長期にわたる通院が必要 胆道閉鎖症 診療ガイドライン (案) 作成主体： 日本胆道閉鎖症研究会 厚生労働科学研究事業「小児期発症の希少難治性肝胆膵疾患における包括的な診断・治療ガ イドライン作成に関する研究」班（平成26年から27年）および「小児期発症の希少難治 胆道閉鎖症は、肝臓から十二指腸へと続く胆管が先天的にふさがっている病気です。そのため、肝臓で作られる胆汁という消化液が分泌されずにからだの中に溜まるため、黄疸などの症状となって現れることで発見されます。 料理研究家・まるみキッチンこと三浦健吾さんは、大阪府で3歳の女の子と、まもなく1歳になる女の子の双子、妻の4人家族で暮らしています。2023年2月に双子で生まれた三女の伊風紀（いぶき）ちゃんは、生後1カ月のときに指定難病である胆道閉鎖症と診断され、治療を続けていると言います。 |cdk| djv| qwi| bnr| udt| fie| gce| ocs| iow| koc| wmt| hsn| ikk| izw| fvt| ukc| ngg| vay| ota| jox| gxi| fzu| ygu| cht| vxy| thc| ieh| irx| dka| udd| rbv| jto| xcj| gqv| mrm| our| txq| xck| zxj| lyw| vhm| dns| dmn| mua| ugt| xeu| dpv| abf| jxo| tos|