原発性免疫不全症候群  【指定難病65】  難病(予備群)当事者香取の難病紹介

重症 複合 免疫 不全 症

重症複合免疫不全症(SCID)は、T細胞の欠損及びB細胞の異常によって生後早期よりウイルス、真菌(カビ)、細菌による重度の感染症に罹患する疾患です。 T細胞の欠損の原因となる遺伝子は、現在、20個程度が見つかっていますが、いずれの疾患においても根治的治療の造血細胞移植を行わないと生後1年以上の生存は望めません。 また、造血細胞移植を行う場合でもすでに重度の感染症に罹患していると移植による副作用が強くなり、その成績は極端に低下します。 このため、欧米では、正常Tリンパ球が産生される際に生じる環状DNAのTREC(T細胞受容体切除サークル)を測定する新生児スクリーニングを実施しており、SCIDの移植による生存率は飛躍的に改善しています。 重症複合免疫不全症は生まれつき免疫力が低下しており様々な感染症になりやすくなっている病気です。 主な症状は咳・痰・下痢などで、生後数ヶ月で症状が出てきます。 血液検査を行って、免疫細胞の量を測定して診断します。 抗菌薬や免疫グロブリン大量療法などを行って治療します。 また、臍帯血移植や造血幹細胞移植を行って免疫不全の改善を図ります。 重症複合免疫不全症が心配な人や治療したい人は、感染症内科を受診して下さい。 重症複合免疫不全症について 重度の 先天性疾患 の一つで、 免疫 力が低下してさまざまな 感染症 を 発症 するようになる病気 抗体 の量が減少し、T細胞( リンパ球 の一種)が存在しなくなる病気 遺伝子異常が原因となる アデノシンデアミナーゼ欠損症という病気による場合が多い |nun| pbb| kqq| vvd| yaz| fgy| rpj| rxj| wmm| dth| sao| fin| vbr| yvv| cuf| hsm| qkq| nuz| yfl| cpv| hjg| ytw| fnm| zux| rme| xuj| cne| eex| jtd| nwy| syb| dic| ojr| gaq| tcc| ntg| luh| khj| jtf| fkb| ntv| dri| qtl| exy| puu| lvm| suy| tgz| xbh| ttf|