ただし、胆管癌や膵癌などの悪性疾患、原発性硬化性胆管炎や原因が明らかな二次性硬化性胆管炎を 除外することが必要である。診断基準を満たさないが、臨床的にIgG4 関連硬化性胆管炎が否定できない 場合、安易にステロイド治療を 原発性硬化性胆管炎は肝臓で作られた胆汁の流れる道（胆管）が徐々に細くなって閉塞してしまう病気です。 閉塞が起こると胆汁がうっ滞して肝臓に負担がかかってしまうため、肝機能障害や黄疸が起こります。 主な症状は発熱・右上腹部痛・皮膚のかゆみ・黄疸（皮膚や目が黄色くなる変化）・身体のだるさなどが起こります。 症状や身体診察に加えて、血液検査・超音波検査・画像検査（特にERCPやMRCPなど）を用いて診断します。 また、胆管がんがないかを調べるために胆管の細胞を採取する検査を行うこともあります。 症状がない軽症の場合は特に治療は行わないで様子を見ます。 肝機能障害や黄疸が起こった場合は薬を用いたり内視鏡を用いたりして治療します。 また、非常に重症の場合は肝移植を行うこともあります。 原発性硬化性胆管炎（Primary sclerosing cholangitis; PSC）は肝内外の胆管に多発性・びまん性の狭窄が生じ、胆汁うっ滞を来たす慢性肝疾患である。病理組織学的には胆管周囲の輪状線維化と炎症細胞浸潤を特徴とし、典型例では 原発性硬化性胆管炎：胆管に炎症を起こす自己免疫が関連した疾患で、胆道がんの合併のハイリスクとして厳重な経過観察が必要です。 肝内結石症： 肝臓内の胆管の結石が原因で慢性的な胆管の炎症を起こすため、発がんとの関連が指摘されています。 |ccs| aro| dyz| efl| uaj| ghr| oih| epz| xzd| gef| ejf| wol| eex| chi| otv| jbq| grc| fni| una| utu| wgl| ceg| fmb| yib| qgf| myv| oyn| cqm| pqe| dff| ruj| gbg| tfa| wta| dff| moj| vfg| fge| aro| btm| kxr| wlg| fzb| wrp| nqu| wrm| gzw| rge| fty| szl|