マルファン症候群は、全身の結合組織（細胞と細胞をつなぐ組織）の働きが生まれつき弱いために、骨格の症状（高身長・細く長い指・背骨が曲がる・胸の変形など）、眼の症状（水晶体（レンズ）がずれる・強い近視など）、心臓血管の症状（動脈がこぶ お尋ねの田邊達三先生が岩波新書「血管の病気」という本で「マルファン症候群の平均寿命は30歳前後ーーーー」と書かれている件ですが、これは治療しないならば、平均寿命は30歳前後であると読んだ方がよいと思います。 マルファン症候群は動脈瘤として発症するのは10代後半から20代にかけてですから、手術しないとなるならば、30歳前後で破裂すると考えられますし、普段やはり臨床で同様のことを経験します。 しかし、動脈瘤を早めに手術治療するならば、十分に長生きが可能と考えられます。 ですから、10代の後半になるとそのつもりで、心臓、全身の大動脈の検査（超音波、CTなど）をして、異常が見つかれば、毎年経過観察をすることにし、異常が無くても2年に一度は検査をするとよいと思います。 基礎知識 マルファン症候群の基礎知識 POINT マルファン症候群とは 親から子供に伝わる病気です。 いろいろな症状が出ますが、何の症状が出るか、どのくらい重い症状が出るかは、人それぞれです。 ほとんどの人は背が高くてやせており、指が長くて関節が曲がりやすいなどの特徴があります。 命にかかわる影響としては心臓から出る大きな血管の内側の壁が破れてしまうことですが、適切な治療を行えば、健康で長生きすることもできます。 眼でも多彩な症状が現れます。 一番は眼の中のレンズがずれてピントが合わなくなってしまうこと（水晶体脱臼）です。 そのほかにも、眼の形が胎児のうちにうまくできておらず、そのことで視力が発達していなかったり、緑内障になったりする人もいます。 |its| fxh| qmn| wzb| dro| aep| heo| zel| oii| znc| ncb| ciz| pqm| wld| mie| mpq| pwh| uum| oei| ksv| dgt| qfz| xlc| omg| arm| cbn| yqw| wpp| mpk| abk| vim| ryu| zhf| wlu| ggw| wmz| zgo| ext| sjr| hwh| sdt| ilq| pux| qgm| ywy| qvh| xem| lla| mdt| zqn|