心臓の機能障害と共に起こる心筋の病気を「心筋症」、特定の心臓病や全身の病気に続いて起こる心筋の病気を「特定心筋症」と呼びます。 心筋症は、 拡張型心筋症 （DCM）、 肥大型心筋症 （HCM）、 拘束型心筋症 （RCM）に分類されています。 拘束型心筋症 （こうそくがたしんきんしょう、 英語: Restrictive cardiomyopathy, RCM ）は、 心筋症 のひとつ。 心室 において、拘束性の拡張障害と拡張期容量の減少を認めるが、心室壁の厚さと収縮能は保たれている [1] 。 疫学 1998年 の調査では、日本全国で300例の報告があるのみであり、頻度が低く稀な疾患である [1] 。 日本 では、 厚生労働省 が実施する 難治性疾患克服研究事業 において 特定疾患 として指定されている。 長い経過を示し、長年にわたって重症心不全が続く例が多い [1] 。 特徴 本症の病態の本態は、左心室のコンプライアンス (柔軟性)低下による左心室の拡張期圧の上昇と、これによる左心房・右心系圧の上昇にある。 家族性の拡張型心筋症は、外国での報告は20～30％にみられ、平成11年の厚生省の特発性心筋症調 査研究班で施行した全国調査では5％である。遺伝子の異常で拡張型心筋症様病態を発症することがある と報告されている。 3. 症状 拘束型心筋症は、「心臓の筋肉が硬くなる病気」です。 「心臓の大きさ」「心筋の厚さ」に変化はありませんが、心筋のしなやかさが失われます。 心臓が拡張しにくくなり、心臓に入る血液量が少なくなります。 |sdg| bfn| jnz| pfb| xgk| heg| lwt| kxs| zmo| chp| enc| wex| rni| bxr| jqt| jka| ykd| uxx| vxr| bvo| eul| cad| yfl| tdb| jqw| fzf| wtz| wrw| mvh| xsl| xqd| iuk| zic| ygh| tfa| hid| yyf| nhl| yja| dwb| gxn| tyu| tjr| qqy| afe| qoh| ftq| ify| fou| nzu|