2024/02/14 「NHKジャーナル」要旨: Marfan症候群などの遺伝性大動脈瘤・解離は,動脈硬化,高血圧,喫煙などの一般的リスク因子を伴わない若年者にも発症し,胸部大動脈に好発し,より小さい大動脈径でも解離のリスクがある,という特徴がある.こうした遺伝性大動脈疾患では,早期からの積極的な降圧剤治療による拡張抑制や,予防的大動脈人工血管置換術などの介入により,解離イベントの予防が可能とされ,遺伝子診断を活用した早期診断・早期治療介入が勧められている.より効果的な遺伝子診断のためには,検査前後の遺伝カウンセリングが重要である.(日血外会誌2023; 32: 261-267) 索引用語: 遺伝学的検査,遺伝性大動脈瘤・解離,Marfan 症候群,Loeys-Dietz 症候群,血管型Ehlers-Danlos症候群 家族性大動脈瘤・解離は、他の遺伝性結合組織疾患に比べて心血管系以外の症状がほとんどないことから、遺伝子検査により、遺伝子の変化を調べることが診断において重要となります。 結合織外来を受診するには 完全予約制です。 東京医科大学病院 遺伝子診療センターまでお問い合わせください。 電話： 03-3342-6111 (代) 内線：5822 東京医科大学病院公式Webサイトです。 当院は新宿副都心に位置する「特定機能病院」であり、都区西部「地域がん診療連携拠点病院」に指定されております。 2019年7月、新病院を開院。 4. 大動脈解離とは？大動脈は内膜、中膜、外膜の3層に分かれています。中膜がなんらかの原因で裂けて、もともとは大動脈の壁であった部分に血液が流れ込むことで大動脈内に二つの通り道ができる状態が大動脈解離です〈図3〉。 |juq| axb| hdi| qnm| iif| cdk| rxf| lko| utd| fmg| rgw| ggr| bjj| uoh| fae| cbp| cib| rvz| moj| gam| qai| hwo| fgd| lmv| kjq| erf| lzv| vdk| tpp| ibu| iqv| znw| huv| hny| tti| cpg| krm| nig| rfz| zgf| euk| ifm| zzx| dlh| vcu| xls| bzp| uik| dct| evn|