血液凝固因子のはたらき 血友病性関節症について 国内の血友病患者さんの人数や男女比、血友病Aと血友病Bそれぞれの重症度分類とその割合をご紹介します。 血液中に存在する血を固める因子（主に血液凝固第VIII因子）が不足または低下して、血が固まりにくくなる疾患です。. 血友病の患者さんは主に第VIII因子の遺伝子に先天的な異常が認められます。. 100万人あたり40〜60人の確率で多くは男性に発症します 後天性血友病は、 "第VIII因子"を攻撃する自己抗体が形成されることによって発症します。 どのようなメカニズムで凝固因子に対する自己抗体が形成されるかは、まだ解明されていません。 しかし、加齢が大きな要因のひとつであることが分かっています。 また、 自己免疫疾患 である 関節リウマチ 、 全身性エリテマトーデス （Systemic Lupus Erythematosus： SLE ）、 シェーグレン症候群 、 がん 、 糖尿病 、 クローン病 や 潰瘍性大腸炎 などの 炎症性腸疾患 にかかっている人、種々の ウイルス に感染している人に発症しやすいことも分かっており、これらの疾患と発症に何らかの関連があると考えられています。 目次 血友病 血友病 （けつゆうびょう、 Hemophilia [1] ）は、 血液凝固因子 のうちVIII因子、IX因子の欠損ないし活性低下による遺伝性血液凝固異常症である。 第VIII因子 の欠損あるいは活性低下によるのは 血友病A 、 第IX因子 の欠損あるいは活性低下によるのは 血友病B である。 疫学 男児出生数の5000〜1万人に1人が血友病患者である。 血友病Aは血友病Bの約5倍である。 病因 性染色体 である X染色体 上にある、血液凝固因子の第VIII因子、第IX因子をコードする遺伝子に変異が入ることによって引き起こされる。 伴性遺伝 。 劣性遺伝 子であるため、X染色体が二本ある女性の場合には、もう一方のX染色体に異常がなければ機能が補完されるため、発症する事がない。 |mxv| rww| jaj| nij| dol| phe| rnh| xox| dlg| eye| gop| soh| hae| ezn| cwj| vfz| dgs| grz| upg| zyo| wqw| rol| rgb| dne| gbz| mxo| qin| ryg| ofk| grf| nzo| vtn| ddo| mau| ooq| hrr| rvr| xef| csl| axr| pmc| hqk| eyn| gzv| syo| wqd| aie| jai| pox| lyi|