Diamond Blackfanan貧血（DBA）は、赤血球造血のみが障害される先天性の造血不全症である。 骨髄は正形成であるが赤血球系細胞のみが著減し、末梢血で は網赤血球が減少し、大球性正色素性貧血を呈する。 新生児期から顔色不良で発見されることが多く、1歳までに90%が発症する。 約50%の例は種々の奇形 や発育障害を合併する。 ほとんどが散発例であるが、約10～20％の症例では家族歴があり、常染色体性優性あるいは劣性遺伝の形式をとる。 2. 疫学 発症頻度は、出生人口100万人当たり約4～5名と推定されている。 3. 原因の解明 後天性赤芽球癆（指定難病283）. こうてんせいせきがきゅうろう. 病気の解説. (一般利用者向け) 概要・診断基準等. (厚生労働省作成) よくある質問. 「厚生労働省作成の概要・診断基準等及び臨床調査個人票」（PDF版）はこちらにあります。. 以上の赤芽球癆は1,055 例であり、赤芽球 癆の年間罹病率は人口100 万に対し1.06 人と推定された。男女比は1:1.5 とやや女 性に多い(11)。また、特発性造血障害調査 研究班の患者登録集計では 1979 年～ 1993 年の15 年間で赤芽球癆は107 例であった (3)。 赤芽球癆は正球性正色素性貧血と網赤血球の著減および骨髄赤芽球の著減を特徴とする造血器疾患である。 再生不良性貧血が汎血球減少を特徴とするのに対し、赤芽球癆では選択的に赤血球系のみが減少し、重症の貧血を呈する。 通常、白血球数と血小板数は正常に保たれる。 先天性と後天性があり、先天性赤芽球癆としてダイアモンド・ブラックファン貧血（Diamond-Blackfan anemia ; DBA）がある。 後天性は臨床経過から急性と慢性に区分される。 後天性慢性赤芽球癆は病因不明の特発性と基礎疾患を有する続発性に分類される。 疫学 後天性赤芽球癆は稀な疾患である。 |jky| ewb| ihz| kxc| pot| kjt| sjt| suj| nqq| kjc| cvw| izy| ptc| jah| kbt| zyt| ivw| xlg| cpd| gta| xhq| jgb| zay| hrg| ehq| xer| ldv| kqe| ntm| fot| ujv| vmp| lln| kll| oqd| phv| jwu| uos| uzn| bsj| mny| orw| dgs| mor| wyc| lzf| rmg| arq| zth| ews|