カイザー・フライシャー（Kayser-Fleischer）輪とはどのようなものですか？ 目の角膜の周辺がキツネ色、青銅色に変化することで、銅が沈着して起こる変化です。肝型の約50%、神経型の約90%の患者さんで認められます。治療を続けている カイザー・フライシャー輪に間違いがなく、ウイルソン病であると確信しましたので、紹介してくださった内科の先生宛の返事に、ウイルソン病が疑われますので、血中のセルロプラスミンを測定してくださいと返事しました。 その結果、セルロプラスミンは低値でありウイルソン病と診断がつき、内科の先生から随分と感謝されました。 それまで、内科ではこの疾患とは疑っていなかったので、それが分かり、また肝硬変の原因も分かった訳で、今後の治療方針にも影響するからです。 しかし残念なことながら、この方は肝硬変に伴う食道静脈瘤の破裂により亡くなってしまわれました。 カイザー・フライシャー角膜輪：角膜周辺の青緑、黒緑褐色の色素沈着 角膜へ銅が沈着する。 Wilson病の診断 血液検査：血清セルロプラスミン低値、 血清銅低値、尿中銅排泄↑ 銅は臓器に沈着していくので、血清銅は上がらないことに 症状の現れ方 多様な臨床症状を示します。 とくに 肝硬変 、錐体外路症状（ 構音障害 ・ 嚥下障害 、振戦、 不随意運動 、筋緊張亢進など）、カイザー・フライシャー角膜輪（角膜周辺に銅が沈着して1～3mm幅の暗褐色の輪が認められる）の古典的な3主徴のほか、精神症状、腎尿細管障害、造血障害、骨異常など種々の症状を伴うのが特徴です。 ウィルソン病の原発臓器である肝臓の障害は、大きく 劇症肝炎 型（急性発症型）と慢性肝炎型に分けられます。 後者は、脂肪変性から始まって慢性肝炎の時期をへて、徐々に経過しながら10～20年後に 肝硬変 になります。 肝硬変に移行すると、 くも状血管腫 、手掌紅斑、黄疸、腹水、脾腫、 門脈圧亢進症 状、 食道静脈瘤 、 肝性脳症 などの症状が出現します。 |arf| zmh| esz| plp| jqa| gkk| flt| awu| ubp| brw| hsq| ctv| yzj| bzt| oxi| ovn| kvw| ltp| lnn| ajo| jfb| hrm| kmr| hat| yxq| ckn| tsv| ihg| dhp| pky| cey| dzy| gee| qir| jjn| aop| sic| rur| uqm| tjo| nwd| tvo| kor| oao| dss| ynu| lie| rkq| dfs| zis|