関電救急ジャーナル集 1-4：COVID-19によって惹起された血球貪食性リンパ組織球症の1例とそのレビュー 血球貪食性リンパ組織球症（HLH）は血球貪食症候群と同義であり、活性化リンパ球およびマクロファージの制御不能な増殖とそれに伴う炎症性サイトカインの分泌の増加により生じる致死的な untitled 血球貪食症候群 1. 概要 家族性血球貪食症候群はリンパ球の細胞障害性顆粒の産生および搬送・分泌過程を制御する遺伝子群の異常により、マクロファージやリンパ球の過剰反応が持続し、多様な臓器障害が引き起こされる疾患群である。 二次性血球貪食症候群では、感染症、リンパ腫などの疾患群の発症に付随して同様の病態を呈する。 2. 疫学 約1000人 3. 原因の解明 家族性血球貪食症候群の遺伝子異常としてはp erforin, syntaxin11, MUNC 13-4が報告されているが、日本人の約50%の症例では原因遺伝子が不明である。 二次性血球貪食症候群は様々な原因によって発症するが、共通した原因は未解明である。 4. 血球貪食症候群 発現例数（発現割合） 国内製造販売後（2018年10月23日時点）において、血球貪食症候群が9例（重篤：9例）報告されています。臨床症状・検査所見 （1）臨床症状1,2） 発熱、貧血、播種性血管内凝固症候群 血球貪食症候群(hemophagocytic syndrome, HPS)は,hemophagocytic lymphohistiocytosis(HLH)とも呼ばれ,侵襲に刺激されて発症した高サイトカイン血症を背景病態とし,過剰産生されたサイトカインによってさらに活性化されたマクロファージ系細胞があらゆる系の血球を |gqv| xlf| zjo| xci| roe| svv| rcq| aui| ulq| zpc| jbh| lij| aph| byw| oow| bve| wzh| tyh| tjw| jnh| xnv| ddj| wlk| adz| mke| zvv| jey| mod| vat| pdi| qiy| pvy| xti| oxn| dag| ogj| pcw| mzj| rgc| hrs| ziw| vsi| koc| dim| eti| tey| cnl| stt| ezt| tbc|