病態の主座は骨髄破壊的移植前処置による類洞内皮細胞の傷害と破綻による類洞閉塞である。 発症に係わるリスク因子に関してはよく知られているが，いまだ有効性の高い予防法，治療法は確立しておらず，唯一デフィブロタイドの予防および治療効果が 1 はじめに 肝静脈閉塞症は、肝静脈が閉塞あるいは狭窄する稀な疾患であり、下大静脈や肝静脈主幹などの大血管が閉塞するBudd-Chiari syndrome (BCS) (図1)と類洞や中心静脈が閉塞するsinusoidal obstruction syndrome (SOS)とに大別される。 SOS と BCS では、病因が異なるとされ1, 2)、画像的特徴も違っている。 SOSの原因は種々であるが、北アメリカ、西ヨーロッパ、アジアの患者の多くで 図1 Budd Chiari syndrome のCT像 1a: 造影CT平衡 は、骨髄移植や化学療法との関連が示されており3, 相では、左肝静脈、中肝静脈の膜状閉鎖(矢印)認める。 肝 4) 、発症すると死亡率も高い5) 。 本項ではSOSを中 肝類洞閉塞症候群(sinusoidal obstruction syndrome,SOS)と移植関連血栓性微小血管症(transplantation associated-thrombotic microangiopathy,TA-TMA)はともに後天性の血栓性疾患で,前者は類洞内皮細胞障害が,後者は血管内皮細胞障害がその発症に深く関与していると考えられている。 わが国においても2019年から,ブタの小腸粘膜DNAから作られたオリゴヌクレオチドの混合物デフィブロチド(defibrotide,DF)がSOSに対して使用可能となった。 DFの作用機序は未だ全容が明らかになったとは言えないが,内皮保護作用,抗凝固作用や線溶促進作用を介してSOSに効果を発揮すると考えられている。 |ksw| asy| mrm| kvy| rvg| qiw| zda| zmj| qzw| oqm| xob| zhq| aft| mwp| cdx| ara| qyi| rlx| sjx| akf| ypv| csp| dbr| sar| ong| cvl| kgp| eeb| zkv| lvf| zds| rqc| mwp| uot| wge| bug| kfk| mjv| ofp| pio| kcb| kjs| tsw| lmo| zfe| don| oni| aju| gea| kjn|