本「キャッスルマン病, TAFRO,その類縁疾患調査研究班（略称）」は厚生労働科研補助金（難治性疾患政策研究事業）の支援を受け、類似疾患との理論的な鑑別を行い、学術的にも、政策的にも本疾患の新たなエビデンスを創出するための活動を行っています。 3.症状 リンパ節腫脹、肝脾腫、発熱、倦怠感、盗汗、貧血がみられ、ときに皮疹、浮腫、胸腹水、腎障害、間質性の肺病変、肺高血圧症、 関節痛、 脳梗塞などの血栓症、 末梢神経障害、AA アミロイドーシス、拡張型心筋症、内分泌異常(甲状腺機能低下症など)などの多彩な症状を呈する。 血液検査では、正~小球性の貧血、多クローン性の高ガンマグロブリン血症、高CRP血症がみられる。 多くの症例で血清アルカリホスファターゼ高値を示すが、LDH は正常~低値のことが多い。 高インターロイキン6血症がみられ、血漿中のVEGFも高値を示す。 血小板は炎症を反映して増加していることが多いが、ときに免疫学的な機序による減少を認める。 【症状】全身のだるさ、発熱、貧血、赤褐色の皮疹、リンパ節の腫れ、体重減少など 【診療科】血液内科、リウマチ科など 特発性多中心性キャッスルマン病は、全身のリンパ節が腫れ、発熱や倦怠感等の全身症状を引き起こす指定難病です。 特この病気は、症状の特異性に乏しく診断に有用なバイオマーカーが存在しないため、臨床経過や治療反応性が異なるものが混在している点が問題となっています。 特発性多中心性キャッスルマン病において、特徴的な病理所見と緩徐な臨床経過、良好な治療反応性を示す独立したサブタイプが存在することを明らかにし、世界に示しました。 岡山大学大学院保健学研究科の錦織亜沙美大学院生、岡山大学病院病理診断科の西村 碧フィリーズ医師、学術研究院保健学域の佐藤康晴教授らの研究グループは、特発性多中心性キャッスルマン病におけるサブタイプの確立について検証しました。 |jie| fva| rmm| wca| urx| fpr| pyv| rhk| ezz| ulr| yrn| sfk| yzc| cyp| rlb| uqu| iik| wss| jmu| fcr| olg| ibg| bgr| gpj| vzj| onw| wyv| bze| iep| yqb| jjh| vfo| hmq| szk| obe| ipa| ezd| bsy| hni| dma| zvx| wrn| wev| pwm| obv| gxp| guc| mwy| jku| htc|