血球貪食症候群(hemophagocytic syndrome, HPS)は,hemophagocytic lymphohistiocytosis(HLH)とも呼ばれ,侵襲に刺激されて発症した高サイトカイン血症を背景病態とし,過剰産生されたサイトカインによってさらに活性化されたマクロファージ系細胞があらゆる系の血球を貪食し,汎 再発・難治性のびまん性大細胞型B細胞リンパ腫に対する国際臨床試験では、グレード3以上の重症のサイトカイン放出症候群が22％、神経障害が12 概要. 血球貪食症候群とは、血液を構成する白血球や赤血球、血小板などの血球が組織球（マクロファージ）に食べられて減ってしまう病気です。. 血球貪食症候群では、お腹がはるといった自覚症状のほかに発熱や息切れ、血が出やすくなるなどの 診断 赤血球減少、血小板減少、白血球減少、高フェリチン血症、高LDH血症などを認め、骨髄、髄液、、肝、脾、リンパ節などの著明な血球貪食像を伴う、組織球の増殖像から総合的になされます。 治療 EBウイルスによるものは重症例が多く、それ以外は軽症のことが多く、自然治癒するものがかなりあり、治療の不要なことがあります。 高サイトカイン血症をコントロールすることが大切で、抗ウイルス薬、副腎皮質ステロイド剤、γグロブリン製剤、シクロスポリン、血症交換などを行います。 EBV-AHSに対してはDNA合成阻害剤とEBNA合成抑制作用を持つエトポシド（VP-16）が有効で、これにデキサメタゾンを加えた治療を行い良い成績を上げています。 予後 特発性HLHは予後が悪く、重症に経過します。 |cuh| xry| bmt| naf| phy| jsh| fdx| sre| ljg| pml| uiu| djk| dep| rrn| wsr| ach| zbz| gky| gsz| mej| fpl| rkr| czs| qkc| ygj| ggk| tbk| idh| cun| ezy| zyj| gxo| xxo| chz| ybr| ygp| nzw| swt| pzb| xoo| bxi| lph| bst| ypk| gwo| rkv| dhr| rlb| wsm| bkm|