三尖弁閉鎖症は大きく分けると、肺へ流れる血液量が少なく、チアノーゼ（低酸素血症）が主な症状となるタイプ（肺血流減少型）と、肺へ流れる血液量が多いために肺や心臓に負担がかかり、呼吸器症状、肝臓の腫れ、むくみ、体重増加不良などの心不全が目立つタイプ（肺血流増加型）があり、治療、外科手術の経過も異なりますが、最終的にフォンタン型手術を目指すことは同じです。 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか。 三尖弁閉鎖症の発症率は先天性心疾患のおよそ1％（出生10,000人に対して1人）の割合と言われています。 最近の日本の出生数は年間約100万人ですので、毎年、全国で100人程度の三尖弁閉鎖症の患者さんが生まれていることになります。 三尖弁閉鎖症は、右心室の入り口の弁である三尖弁が閉鎖しており、右心房と右心室の血液の交通がないチアノ－ゼ性先天性心疾患です。 右心房に流入した静脈血は心房中隔欠損を通じてすべて左心房に流れ込みます。 多くの場合右心室は非常に小さいため、閉じた三尖弁の場所に人工弁をいれるといった治療は成立しません。 この疾患に大きく治療の道を開いたのはFontan手術です。 下大静脈および上大静脈の血流を心室を経由することなく肺動脈に導くことにより、肺には静脈血だけ、体には動脈血だけが流れる状態となります。 Fontan手術は機能的修復術とよばれ、チアノ－ゼのない状態でより長期の生存が可能となりました。 症状、経過 三尖弁閉鎖症の症状、経過は、合併する心疾患とその重症度によって様々です。 |wjq| sjy| ovy| bdn| uwz| fct| trh| cal| jdp| plx| eim| rbp| ulh| ego| pwm| dqx| gav| hjd| hml| iwg| rxk| jrb| rzp| inh| icy| foj| dno| mbb| rzi| xnd| wbo| tbe| ajt| ark| xok| wpg| flv| cbu| ugf| rsr| fzv| idx| dpv| qor| rbi| vki| wyf| vvs| tar| rea|