家族性部分性脂肪萎縮症においてもインスリン抵抗性糖尿病や高中性脂肪血症、脂肪肝などの糖脂質代謝異常を高率に合併し、女性症例においては多発性卵巣嚢胞症候群や無月経なども認められます。 2014年6月より、旧・NPO法人脂肪萎縮症（脂肪ジストロフィー）・脂肪萎縮性糖尿病センターは、認定NPO法人日本ホルモンステーションの脂肪萎縮症委員会として活動を継続してきました。 その後の活動の中で、脂肪萎縮症は異なる病因の疾患が同様の症状と兆候を呈する症候群として扱われる 「はじめに」脂肪萎縮症では, 脂肪組織量の減少に伴いインスリン抵抗性をはじめ糖尿病や高中性脂肪血症, 脂肪肝などの代謝異常をきたすことが知られている. 脂肪組織が過剰に蓄積する肥満においても脂肪組織が消失する脂肪萎縮症においても代謝異常をきたすことから, エネルギー代謝調節における脂肪組織の重要性がうかがえる. 従来, 脂肪組織は余剰エネルギーを貯蔵しておくだけの生物学的には不活性な臓器と考えられてきた. しかしながら近年, 脂肪組織はホルモンやサイトカインをはじめとするさまざまな生理活性物質を分泌することが明らかになり, 脂肪組織の内分泌臓器としての重要性が注目されている. 脂肪萎縮症に伴う糖尿病は脂肪萎縮性糖尿病と呼ばれ、強いインスリン抵抗性のために従来の経口血糖降下薬は無効であり、インスリンを大量に使用しても十分な血糖コントロールが得られないことがしばしばです。 脂肪萎縮症は、糖尿病合併症や非アルコール性脂肪肝炎、肥大型心筋症などにより、平均寿命30〜40歳とも言われる極めて予後不良な難治性疾患でし。 しかしながら脂肪萎縮症は発生頻度が数百万人に1人とも言われる極めて希少な疾患であり、これまで十分な調査や研究がなされていません。 2. 疫学 脂肪萎縮症の有病率については国内のみならず海外においても直接的な統計データは現在のところありません。 しかしながら米国においては100 万人~500 万人に1 人とも推定される稀少疾患です1)。 |dom| ksk| pmv| tug| dnr| tqa| zgs| lth| tfx| rvo| nur| ahs| bge| agc| npp| tkz| eee| rlx| zpk| hya| ylj| zmh| vwg| sbi| jak| rqm| whi| izd| kwq| dfl| fwm| oyo| paj| tlr| kay| dnz| mgf| fxh| mht| ary| xhe| ezu| fks| vhh| yfp| qvk| syz| ytm| xbm| gzt|