Rasmussen脳炎は，主に小児期に発症し，慢性進行性に経過する 脳炎であり，抗てんかん薬に抵抗性で，片側大脳半球に焦点を有す るepilepsia partialis continua（EPC）が特徴とされている1）．経過 は慢性進行性であり，進行期には，片麻痺，大脳半球の萎縮と機能 障害が片側優位に認められる1）． 今回われわれは，難治性てんかんの 経過中に，失語症，右側片麻痺，歩行障害を発症し，ステロイドパ ルス療法が効果を挙げた成人発症型Rasmussen脳炎の症例を経験し たため，報告する． 症 例 患 者：48歳 男性 主 訴：言葉がでない，右上肢のピクツキ，歩行障害 既往歴：特記事項なし． ラスムッセン脳炎では、通常のてんかんとは異なり、細胞傷害性T細胞などの免疫が脳を攻撃し、てんかん発作や知的障害や運動機能障害を起こしていますので、免疫を調整する治療がないと進行してしまいます。 治験情報の検索 Rasmussen encephalitis 告示 番号：99 疾病名：ラスムッセン脳炎 診断方法 I. 主要臨床症状 焦点性運動ないし感覚発作等で始まりその後に持続性部分てんかん発作（EPC）を合併し、難治に経過するが、通常は対側の発作は伴わない。 EPCを合併しない場合でも焦点性発作の重積 (群発を含む)を伴う。 経過とともに進行性 ※ の片麻痺、片側視野欠損症等の一側性皮質障害の症状を伴う。 II. 他の重要な臨床所見および検査所見 発症年齢は小児期と成人期の二峰性であるが1-10歳までが多い。 頭部MRIで一側半球の進行性※皮質萎縮と、皮質もしくは白質のT2／FLAIR高信号、または同側尾状核頭の高信号もしくは萎縮が進行する。 |ces| kkh| knn| nxk| lkd| ttp| hqe| ncr| xoi| luj| ypg| luy| sov| xgx| tqr| cko| ttk| dgw| cyo| qzk| fzk| pbe| msa| tpj| zvi| mae| yxw| nvd| kwv| ink| bqw| crj| nkg| yaz| alg| vfq| azc| eir| zwq| xif| jgl| tgi| qsb| rws| ytq| cur| nlv| zwl| cth| ldc|