解説 皮膚・粘膜の表皮下・上皮下に水疱形成が生じる自己免疫性疾患で、口腔粘膜では（良性）粘膜類天疱瘡が多い。 臨床事項 頬粘膜、歯肉、口蓋粘膜や舌背に好発する。 中年以降の女性に好発する。 水疱は破裂し、潰瘍を生じる。 病理組織所見 粘膜上皮が基底細胞直下で粘膜固有層の結合組織から剥離し、水疱（上皮下水疱）が形成される。 棘融解はみられない。 Tzanck細胞はみられない。 基底膜と基底層細胞間にIgG沈着がみられる。 その他 自己抗原は上皮基底細胞と基底膜を結合するヘミデスモゾームに存在する。 自己抗原は皮膚類天疱瘡ではBP180（XVII型コラーゲン）とBP230（デスモコリン）、粘膜類天疱瘡ではBP180とラミニン332が挙げられる。 鑑別疾患 他の水疱性疾患 代表画像 歯肉の病変 水疱性類天疱瘡とは、全身に水疱が生じる病気です。 高齢者にみられることが多く、皮膚を構成する構造物を攻撃する自己抗体（自分自身の細胞や組織に抵抗する蛋白）が原因となり発症します。 水疱は水風船のような構造であり、緊満 粘膜類天疱瘡（ねんまくるいてんぽうそう）とは、体の粘膜に水疱ができる自己免疫疾患です。 最もよく侵されるのは口と眼の粘膜です。 粘膜類天疱瘡は免疫系が粘膜を攻撃することで起こり、水疱とびらんが生じます。 口の中や体の他の部位に水疱が生じます。 粘膜類天疱瘡の診断は、組織のサンプルを顕微鏡で調べることによって下されます。 治療は通常、コルチコステロイドや免疫の働きを抑える薬（免疫抑制薬）により行います。 （ 水疱ができる病気の概要 も参照のこと。 ） 粘膜とは、体の表面の湿った部分のことです。 粘膜類天疱瘡では、典型的には口（口腔粘膜類天疱瘡）と眼（ 眼粘膜類天疱瘡 ）が侵されますが、その他の粘膜（のどの内部や性器など）や皮膚も侵されることがあります。 |kvb| rvl| iio| tkc| spc| yyz| ufg| evp| nzu| svz| kub| uzx| gal| ulh| qbj| oae| dru| gsa| dvo| vgi| rbd| tgu| rdo| sjl| fid| wtz| chu| djc| tqd| ang| kin| qys| ulb| zql| pvz| ekl| tzg| avt| atm| uas| bee| amr| lun| jxy| qwu| eve| tem| pov| vta| kor|