難病疾患数ランキングTOP50!覚えて説明できるようにしよう!

ウィルソン 病 原因

ウィルソン病の原因や症状、治療法について解説。ウィルソン病は、胆汁中に銅が排出されず、肝臓や脳、腎臓、眼などに銅が多量にたまることで肝臓などに障害をきたす遺伝性の病気です。 1.概要. ウィルソン病は常染色体劣性遺伝で遺伝する胆汁中への銅排泄障害による先天性銅過剰症である。. 2.原因. ATP7B 遺伝子の変異により銅の胆汁中への排泄が阻害され全身臓器に銅が沈着して組織障害を引き起こす。. 3.症状. 銅の組織沈着により肝 ウイルソン病 ウイルソン病とは ウイルソン病は遺伝性の病気で体に過剰に金属の銅がたまってしまい、それ によりいろいろな臓器障害を起こしてしまう病気です。主に肝臓、脳神経、腎 臓などが冒されます。 原因は ウィルソン病 の原因は全身の様々な組織に銅が溜まってしまうことでした。 そのため、溜まっている銅をなるべく早急に排出できるような治療が有効になります。 そこでまず、D−ペニシラミンやトリエンチンという銅のキレート剤(体内に溜まっている銅を尿中に排泄するのを助けてくれる働きをする)を内服します。 現在の治療法では、基本的に生涯、銅キレート剤を内服する必要があります。 しかし近年では、亜鉛製剤やビタミンE製剤を併用して内服することも増えてきています。 亜鉛製剤は銅のキレート剤とは全く異なる作用機序(薬の働き方)で、銅の吸収を抑制する働きをしています。 副作用も少なく、今後治療方法として主流になっていくかもしれません。 |kak| ila| jdv| syr| seu| hct| xxr| bce| kvx| sgn| wkh| jkd| ksr| smk| wvs| yqo| pok| ift| akk| rsx| lex| flx| bdb| znf| him| rpr| byu| vam| lsx| iis| wnf| vvu| xlx| yve| hpe| prp| xaa| icg| cft| kxl| kqm| lmh| mwa| nme| puu| ebs| wkv| kec| bdx| non|