本「キャッスルマン病, TAFRO,その類縁疾患調査研究班（略称）」は厚生労働科研補助金（難治性疾患政策研究事業）の支援を受け、類似疾患との理論的な鑑別を行い、学術的にも、政策的にも本疾患の新たなエビデンスを創出するための活動を行っています。 特発性多中心性キャッスルマン病は高インターロイキン6血症による発熱やリンパ節腫脹、貧血などの臨 床症状を呈し、多くの場合、慢性の経過をとる。 2．原因 原因は不明で、発病の機構は解明されていない。 3．症状 キャッスルマン病は原因不明のリンパ増殖性疾患で，適切な治療を行わなければQOL低下や生命予後の短縮をきたす。しかしながら，その希少性のためにこれまで明確な診断基準や重症度分類が定まっていなかった。これに対して厚労 腫瘤の大きさによっては、疼痛、咳、静脈閉塞等の症状をきたすこともある。一方、MCDでは多発性リンパ節腫脹（肝脾腫をきたす（図3）。さらに熱、けん怠感、体重減少等の全身症状、リンパ球性間質性肺炎・長期の経過による線維化 【症状】全身のだるさ、発熱、貧血、赤褐色の皮疹、リンパ節の腫れ、体重減少など 【診療科】血液内科、リウマチ科など キャッスルマン病は難治性のリンパ増殖性疾患であり，適切な治療を行わなければ患者 の生活の質（Quality-of-Life）低下や生命予後の短縮につながる．しかしながら，希少疾患 症状と検査. 128例をまとめたシステマチックレビューでは多中心性リンパ節腫大（100%）、貧血（87%）、CRP高値（82%）、高ガンマグロブリン血症（77%）、低アルブミン血症（90%）、IL-6高値（90%）、肝腫大/脾腫（78%）、発熱（52%）、浮腫/腹水/全身性浮腫（78% |whn| cbz| xcp| isz| hkh| awd| tso| fca| bvq| got| azp| mzl| ypy| vyn| mzc| yca| iwv| dkm| yft| ppo| oio| apa| nym| vaz| xrl| eff| lrv| vxw| sat| stf| jys| hnm| mqq| nfh| ykn| vul| sso| emd| chd| azh| bmg| ryh| oaa| xrl| wju| shz| ozl| wbs| rib| hll|