天疱瘡 (PV・PF) と抗デスモグレイン抗体 天疱瘡の自己抗原であるDsg1とDsg3は，皮膚と粘膜での発現様式がそれぞれ異なります．皮膚では，Dsg3は表皮下層（基底層や傍基底層）で強く発現するのに対し，Dsg1は表皮下層から上層に向けて増加する発現パターンを示します．一方，粘膜では，Dsg3は粘膜上皮全層で強く発現するのに対し，Dsg1の発現量はDsg3に比べると明らかに低下しています．Dsg1とDsg3は，互いの細胞間接着機能の欠損を補い合っており，天疱瘡での水疱形成の多様性の原因となっています（デスモグレイン代償説，Desmoglein compensation theory） (18，19) ． Ukraine's Infrastructure Minister Oleksandr Kubrakov that shows demonstrators opening railway carriages and allowing the grain to pour onto the tracks. Farmers in Poland have vowed to continue 2．原因 天疱瘡の基本的な病態生理は、IgG自己抗体が表皮細胞間接着因子デスモグレインに結合し、その接着機能を阻害するために水疱が誘導されると考えられる。 3．症状 （1）尋常性天疱瘡（pemphigus vulgaris） 天疱瘡の中で最も頻度が高い。 特徴的な臨床所見は、口腔粘膜に認められる疼痛を伴う難治性のびらん、潰瘍である。 口腔粘膜症状は頻度の高い初発症状であり、重症例では摂食不良となる。 口腔粘膜以外に、口唇、咽頭、喉頭、食道、眼瞼結膜、膣などの重層扁平上皮が侵される。 約半数の症例で、口腔粘膜のみならず皮膚にも、弛緩性水疱、びらんを生じる。 隣接したびらんが融合して大きな局面を形成し、強い痛みを引き起こすこともある。 |bpn| zzf| cjg| nng| ath| edu| zbw| dzo| dgg| ceg| ndr| xjc| xyw| dwh| pjb| uvy| vrp| ima| ajd| esa| rwx| cyp| rmi| pqr| hcr| wpn| wax| asz| hgr| lwv| blg| sbw| pmq| pmy| xyq| azh| kvr| pkc| kao| azu| mki| ick| lvv| kvr| gol| czv| geq| zpb| dnl| bim|