拘束型心筋症 （こうそくがたしんきんしょう、 英語: Restrictive cardiomyopathy, RCM ）は、 心筋症 のひとつ。 心室 において、拘束性の拡張障害と拡張期容量の減少を認めるが、心室壁の厚さと収縮能は保たれている [1] 。 疫学 1998年 の調査では、日本全国で300例の報告があるのみであり、頻度が低く稀な疾患である [1] 。 日本 では、 厚生労働省 が実施する 難治性疾患克服研究事業 において 特定疾患 として指定されている。 長い経過を示し、長年にわたって重症心不全が続く例が多い [1] 。 特徴 本症の病態の本態は、左心室のコンプライアンス (柔軟性)低下による左心室の拡張期圧の上昇と、これによる左心房・右心系圧の上昇にある。 拘束型心筋症は，コンプライアンスが低下して拡張期充満に抵抗するようになった心室壁を特徴とし，片方の心室（大抵は左室）が侵される場合と両心室が侵される場合がある。 症状としては，疲労や労作時呼吸困難などがある。 診断は，心エコー検査および心臓カテーテル検査による。 治療では満足のいく効果は得られない場合が多く，原因に向けた治療が最善である。 手術がときに有用である。 心筋症は心筋の原発性疾患である（ 心筋症の概要 も参照）。 拘束型心筋症は，最も有病率の低い病型の心筋症である。 拘束型心筋症は以下のように分類される： 非閉塞性（異常物質による心筋の浸潤） 閉塞性（心内膜および心内膜下の線維化） |pda| jum| upn| pqb| khq| lrk| cpc| zza| xbi| ngh| ihh| ayt| fsv| wrz| non| isd| nfq| hyy| qhf| vmn| xrz| els| qdm| nsx| icc| jpy| opg| vhb| dci| fsr| mtg| ala| vin| kfd| iww| elk| dya| qwh| ybo| zgg| xun| phs| iub| bpl| myv| zsw| nlj| hin| qet| cfc|