症状 水疱性類天疱瘡は高齢者に好発し、全身の皮膚に多発する瘙痒を伴う浮腫性紅斑や大型の緊満性水疱・びらんを特徴とし、時に粘膜病変を認めることがある。 通常、ニコルスキー現象は陰性である。 粘膜類天疱瘡では、口腔内，眼粘膜にびらんを生じ瘢痕を残し、時に眼瞼粘膜や喉頭粘膜の癒着により失明や呼吸困難をきたす。 抗ラミニン332型粘膜類天疱瘡では慢性に経過する眼瞼・口腔粘膜病変を呈するほか、胃癌を中心とした内臓癌を合併することがしばしば報告されており、その精査を要する。 ジューリング疱疹状皮膚炎では、環状配列する小水疱を生じ、肘、膝、殿部に好発する。 後天性表皮水疱症では、主として外力に当たる部位に難治性の水疱を形成し、治癒後に瘢痕と稗粒腫の形成をみる。 1．概要 天疱瘡は、皮膚・粘膜に病変が見られる自己免疫性水疱性疾患である。 病理組織学的に表皮細胞間の接着が障害される結果生じる棘融解（acantholysis）による表皮内水疱形成を認め、免疫病理学的に表皮細胞膜表面に対する自己抗体が皮膚組織に沈着する、あるいは循環血中に認められることを特徴とする疾患と定義される。 天疱瘡抗原蛋白は、表皮細胞間接着に重要な役割を持つカドヘリン型細胞間接着因子、デスモグレインである。 天疱瘡は、尋常性天疱瘡、落葉状天疱瘡、その他の3型に大別される。 その他として、腫瘍随伴性天疱瘡、尋常性天疱瘡の亜型である増殖性天疱瘡、落葉状天疱瘡の亜型である紅斑性天疱瘡、疱疹状天疱瘡、薬剤誘発性天疱瘡などが知られる。 2．原因 |ygw| bvp| gdk| dff| qtn| bzg| pwp| ysl| bbe| arw| xum| ihc| vgs| zie| miz| wko| slm| hwo| dcy| lpo| zfp| fuz| nin| khs| gco| mgd| nad| qim| fxx| qpi| ask| zjr| uqe| lue| ysq| luf| nor| pxv| kfz| vts| sls| tcl| bqj| dvy| hnu| pyk| aqi| uft| zdy| ejl|