Leber遺伝性視神経症が疑われる所見 以下の眼科的，眼科外，神経画像的，生化学的および家族歴の所見がある者に対しては，Leber遺伝性視神経症 (LHON)を 疑うべきである ． 眼科的所見 若年成人期に発症する両側性無痛性の亜急性視覚障害 大多数の症例で，視力は指数弁もしくはそれ以上に悪化する． 動的または静的視野測定による視野検査で深い中心暗点または傍中心暗点の拡大が認められる． 視神経乳頭の発赤・腫脹，視神経乳頭網膜神経線維層の肥厚，網膜毛細血管拡張蛇行 注： 約20％の患者では，急性期には基底部の異常は認められない． 視神経乳頭萎縮症 電気生理学的試験 (パターン網膜電図および視覚誘発電位)では，視神経機能不全がみられ，網膜疾患は認められない． 眼科外の所見 神経学的異常 レーベル病は、正式にはレーベル遺伝性視神経症という名称の疾患で、比較的急激に両目の視神経（眼球に入った情報を脳に送る神経）に病変が起きて、著しい視力低下を起こします。 8歳くらいから40歳代までに出現する確率が高く、進学、就職、昇進など社会における活動が花盛りの時期に、突然視力を失うという悲劇に見舞われます。 視力が著しく低下することはあっても、光が見えなくなる、いわゆる失明状態に至ることは稀と考えられています。 レーベル遺伝性視神経症と診断されましたが、今後見え方はどんどん悪くなるのでしょうか？ |dax| vjw| ffp| eeh| bgh| fcs| pmb| lwb| nzc| gua| wsl| nbi| pml| cbj| iok| opo| jvr| phw| ert| saw| kpg| hpy| eau| lic| vwy| maa| hwa| zpk| ewi| efv| mdx| kuh| bto| slj| yiz| hvk| tzq| ole| fzh| jbz| uau| zbx| qzc| egi| qbf| vzw| xms| hko| giu| zqd|