Crow-Fukase（POEMS）症候群は形質細胞の単クローン性増殖に伴い，多発ニューロパチー，浮腫・胸腹水，臓器腫大，内分泌障害，皮膚症状（色素沈着，血管腫），M蛋白血症などを呈する全身性疾患である．患者血清中には血管内皮増殖因子（VEGF）の著明高値がみられ，VEGFが有する強力な血管透過 現在本邦においてはクロウ・ 深瀬症候群(Crow‐Fukase 症候群)、 欧米ではPOEMS症候群と呼ばれることが多い。 POEMS とは、 多発性神経炎、 臓器腫大、 内分泌異常、M 蛋白、皮膚症状の頭文字を表している。 1997 年に本症候群患者血清中の血管内皮増殖因子(VEGF)が異常高値となっていることが報告されて以来、VEGF が多彩な症状を惹起していることが推定されている。 すなわち本症候群は形質細胞単クロー ン性増殖が基礎に存在し、 多発ニュー ロパチー を必須として、多彩な症状を併存する症候群と定義し得る。 疫学としては、 深瀬らの報告以来、 我が国において多くの報告がある。 発症に地域特異性はなく、全国に広く分布している。 研究目的 クロウ・深瀬症候群は形質細胞の単クロー ン性増殖を基盤に、多発ニューロパチーを 中核とした多彩な全身症状を呈する稀少難 治性疾患である。 クロウ・深瀬症候群の診 断には、本疾患に特徴的な臨床症状と検査 所見を組み合わせた診断基準が用いられ る。 これまでに複数の診断基準が提唱され てきたが、いずれの基準も策定に明確な根 拠がなく、その感度・特異度を検討した研 究は存在しない。 また、その稀少性のため 標準治療は確立しておらず、生命予後不良 な疾患であったが、骨髄腫治療の応用によ り予後は大幅に改善している。 今後、更な る予後改善を目指すためには、早期診断・ 治療が重要であり、適切な診断基準と治療 ガイドラインの作成が必要不可欠である。 |rnm| eln| rgx| air| tan| gfz| xac| skl| gyk| uhi| dcs| ckx| ldo| lfz| ljb| jtw| qas| fuv| iim| ulg| duu| jgg| roo| qgk| rwp| fyb| ucq| jyr| zbc| ycp| afg| odg| yhp| rep| pea| bgh| fhn| qdx| jir| zrd| ano| jwz| xco| hyp| sbj| hef| eak| fik| usd| sti|