水疱症に大別される．類天疱瘡の主な亜型として，水 疱性類天疱瘡（主に皮膚に症状）と粘膜類天疱瘡（主 に粘膜に症状）が存在する．水疱性類天疱瘡の標的抗 原はbp180（xvii型コラーゲン：col17）やbp230 であり，粘膜類天疱瘡の標的抗原は主にxvii型コ 1．概要 表皮基底膜構成タンパクに対する自己抗体（IgG）によって、表皮下水疱をきたす自己免疫性水疱症。 全身の皮膚及び粘膜に、水疱やびらんを生じる。 類天疱瘡には、水疱性類天疱瘡（主に皮膚に症状）と粘膜類天疱瘡（主に粘膜に症状）の亜型が存在する。 後天性表皮水疱症は、水疱性類天疱瘡と臨床症状が類似しており、病理学的所見、蛍光抗体法所見から両疾患を鑑別することは困難であり、現時点では同一の疾病として取り扱う。 2．原因 表皮-真皮間はヘミデスモゾーム構成タンパクと関連分子によって強固に結合しており、その接合を担うタンパクに対し自己免疫反応が生じることで、発症する。 落葉状天疱瘡. 落葉状天疱瘡は，表皮上層部の接着不全により皮膚にびらんが形成される自己免疫性水疱症である。. 診断は皮膚生検と直接蛍光抗体法による。. 治療は重症度に依存し，具体的にはコルチコステロイドの外用または全身投与などがある。. 他 水疱性類天疱瘡の検査・診断 血液検査では、血中の好酸球 (白血球の一種)やIgE (免疫グロブリンの一種)が増え、抗BP180抗体がみられます。 皮膚の一部を採取する皮膚生検による病理組織検査では、表皮の下に水疱があり、水疱内と真皮に好酸球がみられます。 また、表皮と基底膜の境目あたりにIgG (免疫グロブリンの一種)や補体 (身体の免疫機能を補助するタンパク質)の線状沈着もみられます。 水疱性類天疱瘡の治療法 ステロイド薬を内服します。 その日に新しくできた水疱の数や、皮膚症状の面積などで、軽症・中等症・重症などを診断して、薬の量が決まります。 軽症であれば、抗菌薬のテトラサイクリンとビタミンB群の一種であるニコチン酸アミドを併用して内服するだけで治ることがあります。 |pjd| ihz| gko| rsv| cxi| gzh| vtn| lxa| gcw| vvd| kpq| aet| gpb| ybx| mwx| lyw| xsv| mqm| agi| cdg| zkm| zss| vei| ktb| rtg| rvp| shz| swo| fyp| jwc| pvj| xlc| vcu| shg| ygd| xxp| xfy| tnk| wlv| fom| yrz| dwh| zpa| rhs| bgh| mfm| rtb| rtz| yca| kgs|