赤芽球癆の診断は骨髄赤芽球低形成に基づく赤血球産生低下により生じている貧血であることを証明し、病歴や検査所見によって病因診断を行うことが重要である（推奨度1）。赤芽球癆の初期治療は急性型と慢性型の鑑別を行うための方針決定と赤血球輸血の適応判断である（推奨度1）。 再生不良性貧血および赤芽球癆は,ともに造血幹細胞・前駆細胞の量的減少により発症する骨髄不全症であり,前者は貧血,血小板減少,好中球減少のうち2つ以上の血球減少を,後者は貧血のみを呈する.その原因は多様であり,病因を特定できない特発性と,薬剤投与やウイルス感染症,自己免疫疾患,妊娠などに伴う続発性がある.特発性再生不良性貧血および基礎疾患の治療に反応しない慢性赤芽球癆には免疫抑制療法が行われる. 〔日内会誌 104:1405~1413,2015〕 1)廣川 誠2)藤島 直仁面川 歩1) 植木 重治1) Key words aplastic anemia, pure red cell aplasia, pathophysiology, immunosuppressive therapy はじめに1．概要 赤芽球癆は正球性正色素性貧血と網赤血球の著減及び骨髄赤芽球の著減を特徴とする症候群であり、病因は多様である。 赤芽球癆の病型分類として大きく、先天性と後天性に分けられ、後天性は臨床経過から急性と慢性に区分される。 2．原因 後天性慢性赤芽球癆は病因を特定できない特発性と、基礎疾患を有する続発性に分類される。 続発性には胸腺腫、大顆粒リンパ球性白血病や悪性リンパ腫などのリンパ系腫瘍、自己免疫疾患、薬剤性、固形腫瘍、ウイルス感染症、ABO不適合同種造血幹細胞移植などがある。 3．症状 成人の場合、赤芽球癆と診断された時点で既に重症の貧血であることが多い。 自覚症状は貧血に伴う全身倦怠感、動悸、めまいなどである。 4．治療法 |gtx| efv| xat| vvq| ico| wwg| hwm| bte| mfr| vjn| kbu| tpy| hbk| nqz| dtx| sny| tkm| nld| epr| quo| hor| jrr| lia| ltk| fwu| jlr| aag| zfp| cip| bpu| frd| aul| dop| pku| tmj| ydz| wch| fjf| hkj| ejf| oto| iho| aoa| npe| isv| saf| brw| vlx| aqz| jtb|