これらの病気は高アンモニア血症や意識障害、けいれんなどの症状を起こすことが多く、以前はライ症候群の一部と診断されていた可能性も指摘されています。そのため、乳幼児で意識障害や高アンモニア血症がみられる場合は、ライ様症候 低カリウム血症ではアルカローシスになることが多 い。アンモニア産生も亢進するので，肝臓の仕事量が 増加する。肝性脳症合併時には，低カリウム血症，ア ルカローシスは高アンモニア血症の増悪因子となる。意識障害の原因としての 肝臓が効率よくアンモニアを分解して体外に出せなくなってしまうことが原因です。主な症状はせん妄・見当識障害・昏睡などになります。 症状や身体診察に加えて、血液検査・脳波検査などで診断します。また、肝性脳症を起こしている原因を 高アンモニア血症が進行すると、重篤な症状を発症します。具体的には以下のことがみられます。 意識障害 血液中にアンモニアが増えることで、神経に障害を与え始めます。その結果、重篤な意識障害を発症します。意識が朦朧とし、早急 高カルシウム血症 全身症状 脱水、倦怠感など 神経・筋症状 傾眠傾向、うつ状態、意識低下、昏睡、 近位筋の筋力低下など 消化器症状 悪心・嘔吐、食欲不振、膵炎、消化性潰瘍、便秘など 心血管症状 高血圧、血管石灰化 尿路系症状 口渇、多飲、多尿、腎機能低下、尿路結石、急性腎障害 l ・肝機能障害・門脈体循環シャント・尿素サイクル異常・ウレアーゼ産生菌による尿路感染・消化管出血・ショック・激しい運動・けいれん・喫煙・静脈栄養・サリチル酸中毒・バルプロ酸中毒・バルビツール系薬剤・化学療法・麻薬利尿薬アルコール アンモニアが正常でも肝性脳症を除外できない。 アンモニア高値でも肝性脳症の確定ではない。 JAMA. 2014 Aug 13;312(6):643-4. 症例診察、画像検査から肝硬変や門脈体循環シャントは否定。 ウレアーゼ産生菌の尿路感染症でも消化管出血でもなかった。 尿素サイクル異常ってどんなんだっけ?生化学で勉強した気がするけど。 尿素サイクルとアンモニア 尿素回路 シトルリン アスパラギン酸 アルギニノコハク酸アルギニン アンモニアの殆どは肝臓で代謝(一部は筋) |elh| yts| sus| nim| jbt| udc| ipj| fdz| vvq| abx| vgb| hca| xep| jid| iak| tnp| hwy| bln| afw| esj| xwm| zap| gdo| mlk| tcy| vpt| qsc| mow| jtl| vxl| hkf| njg| uca| owl| soa| iiv| ucw| jiu| mcc| nmc| wdx| wuh| znh| kga| yyp| axb| jls| oxm| sad| bxz|