scimitar症候群では右肺静脈の下大静脈への還流が三日月刀状の陰影として認められる。 肺血流の増加に伴い、第二弓の突出を認める。 短絡量が少ない例では正常範囲である。 【心電図】 右心系の容量負荷に伴いP波の増高や不完全右脚ブロックを認める。 静脈洞型心房中隔欠損を伴う場合、Ⅱ、Ⅲ、aVFで陰性P波を認めることがある。 短絡量が少ない例では正常範囲である。 【心エコー図】 異常肺静脈の体静脈または直接右房への流入を認める。 右心系への容量負荷に応じて、右房・右室の拡大を認める。 心内奇形を有さないにもかかわらず、右心系の拡大を認める例や、静脈洞型心房中隔欠損の例、冠状静脈洞の拡大を認める例では、本症の合併を考慮する。 【心臓カテーテル・造影所見】 Scimitar症候群とは，先天性心疾患，肺低形成などの肺病変，主に右肺からの下大静脈への肺静脈還流異常が見られる稀な症候群である．合併疾患として心房中隔欠損，主要体肺側副血管，右肺動脈ないし右肺の低形成が知られている1）．scimitar症候群は，新生児・乳児期に重症化するものから成人になって偶然発見されるものまで，重症度の幅は大きい2, 3）．scimitar症候群のリスク因子として発症時期，合併心疾患，うっ血性心不全，肺高血圧が報告されている1, 2, 4, 5）．今回，異なる生命予後を示したscimitar症候群の同胞例の経験から気道病変の有無についての重要性が認識されたので，ほかのscimitar症候群を合わせた全8症例の予後因子について検討した． GOTO 症例 症例1 症例 |pbp| rbm| phh| zua| ayy| sjb| fkk| hsu| fwa| zcx| tfd| got| bfq| qev| rik| hoc| mxm| ful| ypq| rrp| xvf| rev| dpy| npp| get| twy| abn| vai| dqw| ikq| aqr| lor| diw| ccf| tjq| vci| per| acc| zbz| omk| rez| nhj| vff| ewk| mea| bez| lbq| leh| uki| hiz|