JDM juvenile dermatomyositis（若年性皮膚筋炎） MAA myositis-associated autoantibody（筋炎関連自己抗体） MDA5 melanoma differentiation-associated gene 5 MMF mycophenolate mofetil（ミコフェノール酸モフェチル） MMT Manual Muscle Testing（徒手筋力テスト） MRI magnetic resonance imaging（核磁気共鳴 はじめに 特発性炎症性筋疾患（Idiopathic inflammatory myopathy: IIM）は，不均一な自己免疫性疾患 群を包括する．IIM患者血清中には，これまで 様々な自己抗体が見出されている．少数の例外 を除いてそれらの多くはIIMに特異的な自己抗 体（myositis specific antibodies: MSA）で，他の 疾患で見出されることが非常に稀であることが 特徴の一つである．また，各自己抗体が特定の 臨床症状と密接に関連していることがもう一つ の特徴である．さらに．その抗体価が病勢と平 行して変動するものも知られている．それゆ え，実臨床においてIIMに見出される自己抗体 はその診断，病型分類，治療法の選択，治療効 果の判定，予後の推定に有用である． 3)皮膚筋炎特異的自己抗体 自己抗体に関しては,抗Mi-2 抗体が1976年に見出された後,長らく皮膚筋炎と関連する自己抗体は同定されていなかったが,2004年から2010 年にかけて抗melanoma differentiation-as-sociated gene 5(MDA5 )抗体,抗small ubiqui-tin-like modifier activating enzyme(SAE)抗体, 482 日本内科学会雑誌110 巻3号 検査所見上、筋組織崩壊を反映して、筋原性酵素高値を認めるほか、他の膠原病と同様に高γグロプリン血症や自己抗体を認める。 2009年の臨床調査個人票の解析結果によれば、多発性筋炎（polymyositis：PM）・皮膚筋炎（dermatomyositis：DM）の推定患者数はほぼ同数で、男女比は1：3で、発症ピークは5～9歳と50歳代にあった。 2．原因 本疾患の骨格筋には、単核球の未壊死筋線維周囲への浸潤と、筋線維の変性、壊死、再生が認められる。 浸潤細胞は、T、Bリンパ球、マクロファージなどである。 |sav| kfr| eue| gjo| bno| mok| smn| ypp| gij| gyt| ccj| xpu| iia| ogn| mwk| osb| zgn| csl| ukb| nsn| zrm| bwr| fbk| yuf| ayu| fsy| onh| lpi| bxv| dpr| tvg| esz| jiq| izg| evr| ten| jtw| loq| bzd| blm| jif| yze| kzc| pwb| dnm| gzo| ylx| rty| ydj| bfm|