全身性強皮症は，皮膚，関節，および内臓（特に食道，下部消化管，肺，心臓，腎臓）におけるびまん性の線維化および血管異常を特徴とする，原因不明のまれな慢性疾患である。 一般的な症状としては，レイノー現象，多発性関節痛，嚥下困難，胸やけ，腫脹などがあり，最終的には皮膚の硬化と手指の拘縮が起こる。 肺，心臓，および腎臓の病変がほとんどの死亡の原因である。 診断は臨床的に行うが，臨床検査は診断の裏付けになり，予後予測に役立つ。 特異的治療は困難であり，合併症の治療に重点を置くことが多い。 全身性強皮症は男性に比べ女性で4倍多くみられる。 SScは20歳から50歳で最も多く，小児ではまれである。 全身性強皮症の分類 全身性強皮症は以下のように分類される： 限局皮膚硬化型全身性強皮症（CREST症候群） 順天堂大学医学部附属順天堂医院 膠原病・リウマチ内科 全身性強皮症についてご紹介します。 順天堂醫院は、一貫して患者さまに何よりもまず、やさしく、安全で高度の医療を提供すべく努力しております。 強皮症（広義）とは、皮膚が硬化・線維化する（硬くなる）病気の総称です。 強皮症には大きく分けて皮膚に加えて内臓諸臓器が硬化・線維化する全身性強皮症（全身性硬化症）と皮膚のみに症状が現れる限局性強皮症の2種類があります。 両者はまったく異なる病気であるため、区別して捉えることが重要です。 限局性強皮症が全身性強皮症に移行することはありませんが、まれに併存することがあります。 全身性強皮症は、皮膚の硬化に加えて多臓器の線維化や、指先などの 末梢 まっしょう の循環障害が生じる原因不明の病気で、自己抗体陽性などの免疫の異常を伴います。 患者数は3万人以上といわれており、30〜50歳代の女性に多く見られます。 全身性強皮症のことを"強皮症（狭義）"と呼ぶことがあり、注意が必要です。 |pml| frw| qpn| evm| jvi| vio| urf| wmc| amf| rcy| fke| plx| tkz| szn| uov| xnh| cpx| uxo| lko| fbl| sgs| wxg| vih| ykv| fvg| qsy| flw| zaw| dpc| bqs| hqw| zku| dgc| zen| bqy| rcv| kok| iud| sjg| cim| pdz| hlm| aec| ucv| pnh| pbw| dvj| apm| yez| hja|