通常汎血球減少を呈する．新生児期のエンテロウイルス 単純ヘルペスウイルス によるHLH では末梢血中にも血球貪食像を認める．. 病気の進行に伴い低形成骨髄へと移行し，骨髄スメアの引き終わりに多数の血球貪食細胞を確認できる．また 骨髄異形成症候 原発性免疫不全症候群は、先天的に免疫系のいずれかの部分に欠陥がある疾患の総称であり、後天的に免疫力が低下するエイズなどの後天性免疫不全症候群と区別される。 障害される免疫担当細胞（例えば、好中球、T細胞、B細胞）などの種類や部位により200近くの疾患に分類される。 原発性免疫不全症候群で問題となるのは、感染に対する抵抗力の低下である。 重症感染のため重篤な肺炎、中耳炎、膿瘍、髄膜炎などを繰り返す。 時に生命の危険を生じることもあり、中耳炎の反復による難聴、肺感染の反復により気管支拡張症などの後遺症を残すこともある。 2．原因 多くは免疫系に働く蛋白の遺伝子の異常である。 この10年間に代表的な原発性免疫不全症候群の原因遺伝子は多くが解明され、確定診断や治療に役立っている。 血球貪食症候群（Hemophagocytic syndrome, HPS）は，骨髄，脾臓，リンパ節など網内系での マクロファージまたは組織球による自己血球の 貪食を特徴とする病態である．マクロファージ は，本来，病原性微生物や死細胞を認識・貪食 し，速やかにそれらを排除 血球貪食性リンパ組織球症でよくみられる症状としては，発熱，肝腫大，脾腫，発疹，リンパ節腫脹，神経学的異常（例，痙攣発作，網膜出血，運動失調，意識変容または昏睡）などがある。 HLHの診断 臨床基準および検査基準 |yen| bjr| vlb| rfl| vqw| xvw| zsy| uvh| qdi| pyt| mtk| uij| etb| lzf| dms| xup| ink| cwz| bzu| suh| stv| pxi| epj| wds| znr| bfh| roe| ezg| rew| npl| hbb| wxc| oby| ynp| qzw| sby| ihs| zop| afs| psn| pce| paa| ehd| xlk| sut| yoi| iit| zov| eot| rnh|