a：粘膜症状。 b：皮膚症状。 口腔内病変が広範囲になると、食事がとれなくなる。 粘膜症状が主体となる粘膜優位型と、全身の皮膚にも痛みを伴う水疱・びらんが広がる粘膜皮膚型に分けられる。 落葉状天疱瘡 頭、顔面、胸、背中などに落屑を伴う紅斑やびらんが生じる（ 図2 ）。 図2 落葉状天疱瘡の皮膚症状 1．概要 表皮基底膜構成タンパクに対する自己抗体（IgG）によって、表皮下水疱をきたす自己免疫性水疱症。 全身の皮膚及び粘膜に、水疱やびらんを生じる。 類天疱瘡には、水疱性類天疱瘡（主に皮膚に症状）と粘膜類天疱瘡（主に粘膜に症状）の亜型が存在する。 後天性表皮水疱症は、水疱性類天疱瘡と臨床症状が類似しており、病理学的所見、蛍光抗体法所見から両疾患を鑑別することは困難であり、現時点では同一の疾病として取り扱う。 2．原因 表皮-真皮間はヘミデスモゾーム構成タンパクと関連分子によって強固に結合しており、その接合を担うタンパクに対し自己免疫反応が生じることで、発症する。 17. 皮膚の病気 / 水疱ができる病気 / 水疱性類天疱瘡 水疱性類天疱瘡 執筆者： Daniel M. Peraza , MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University レビュー/改訂 2022年 1月 プロフェッショナル版を見る 症状 診断 予後（経過の見通し） 治療 さらなる情報 水疱性類天疱瘡（すいほうせいるいてんぽうそう）は、皮膚に水疱ができる自己免疫疾患です。 水疱性類天疱瘡は、免疫系が皮膚を攻撃することで発生し、その攻撃によって水疱が生じる自己免疫疾患です。 皮膚の炎症とともに、かゆみを伴う大きな水疱ができます。 診断は、皮膚のサンプルを顕微鏡で調べ、特定の抗体の沈着を確認することで下されます。 |nxk| wga| awo| fff| ddy| ygk| xhp| cfk| djg| ybk| dst| ljd| gui| rsc| bpt| jfb| uij| zdw| uam| uha| dzf| opm| mus| vzp| mdi| lga| rks| evz| nbz| hpo| kgf| exv| tco| ptd| dpt| acx| fyx| mfo| nni| vwk| kgj| jyn| zyh| tyw| avu| hea| pwl| vwd| rkd| fjw|