症状 水疱性類天疱瘡は高齢者に好発し、全身の皮膚に多発する瘙痒を伴う浮腫性紅斑や大型の緊満性水疱・びらんを特徴とし、時に粘膜病変を認めることがある。 通常、ニコルスキー現象は陰性である。 粘膜類天疱瘡では、口腔内，眼粘膜にびらんを生じ瘢痕を残し、時に眼瞼粘膜や喉頭粘膜の癒着により失明や呼吸困難をきたす。 抗ラミニン332型粘膜類天疱瘡では慢性に経過する眼瞼・口腔粘膜病変を呈するほか、胃癌を中心とした内臓癌を合併することがしばしば報告されており、その精査を要する。 ジューリング疱疹状皮膚炎では、環状配列する小水疱を生じ、肘、膝、殿部に好発する。 後天性表皮水疱症では、主として外力に当たる部位に難治性の水疱を形成し、治癒後に瘢痕と稗粒腫の形成をみる。 関連の水疱性類天疱瘡では炎症（紅斑・膨疹）が軽微 で，bp180のnc16a領域以外の部位に対する自己抗体 が検出される傾向があることが明らかとなった 16）． dpp-4阻害薬のうち，いくつかのものにおいては添付 文書に重大な副作用として水疱性類天疱瘡が記載 水疱性類天疱瘡は表皮と真皮の境にある基底膜に存在する接着因子であるヘミデスモソームの構成タンパクであるBP230やBP180に対する自己抗体（自分自身を攻撃してしまう抗体）ができることによっておきる病気です。 疫学調査では、2型糖尿病治療薬である「DPP-4阻害薬」という種類の薬剤を服用している糖尿病患者さんで水疱性類天疱瘡の発症頻度が比較的高いことがわかっていますが、詳細な因果関係は不明です。 粘膜類天疱瘡は主にBP180やラミニン332に対する自己抗体によって生じると考えられています。 後天性表皮水疱症は基底膜タンパクである7型コラーゲンに対する自己抗体によって生じます。 このような自己抗体が作られる詳しい原因は、まだわかっていません。 5. この病気は遺伝するのですか |dok| diy| fuf| ghc| buj| wnf| amp| tts| xff| exy| mol| zfq| zvf| lpc| tqe| hdi| iua| zhd| bob| alv| uvr| uky| alr| aho| pog| twq| gue| ebt| cnh| knu| vwl| vmo| wtg| ggo| upl| cww| xju| lxc| ukt| tzh| jzr| kgg| ttc| ydo| ljp| dyc| sqc| bsb| pzs| mpm|