1．胆道閉鎖症が疑われる症状・徴候. 2．胆道閉鎖症の術前精査. 3．術中胆道造影と葛西手術 【クリニカルクエスチョン（cq）と推奨】 cq1胆道閉鎖症のスクリーニングは有用か？ cq2便色カード4番の新生児・乳児に胆道閉鎖症の精査を行うことは有用か？ 胆道閉鎖症が疑われる症例に対して、採血検査や手術の画像検索を行う。しかし最終的な確定診断 は直接胆道造影が必要である。胆道閉鎖症の診断が確定したら、病型に応じて肝外胆管を切除して、 肝管あるいは肝門部空腸吻合術が施行される。 1．概要 胆道閉鎖症は、新生児期から乳児期早期に発症する難治性の胆汁うっ滞疾患である。 炎症性に肝外胆管組織の破壊が起こり、様々なレベルでの肝外胆管の閉塞が認められる。 全体の約85％が肝門部において胆管の閉塞が認められる。 また多くの症例で炎症性の胆管障害は肝外胆管のみならず肝内の小葉間胆管までおよんでいる。 発生頻度は10,000から15,000出生に1人とされている。 1989年から行われている日本胆道閉鎖症研究会による全国登録には2010年までに2516例の登録が行われている。 2．原因 原因としては先天的要素、遺伝的要素、感染などの種々の説が挙げられているが未だ解明はされていない。 海外からは新生児マウスへのロタウイルス腹腔内投与による胆道閉鎖症類似動物モデルの報告がなされている。 胆道閉鎖症は、生まれて間もない赤ちゃんに発症する肝臓および胆管の病気です。 胆汁は肝臓で作られ胆管を通って十二指腸に流れ、ここで食物と混じって栄養素の吸収を助けます（図上段）。 胆汁の通り道である胆管が、生まれつきまたは生後間もなく完全につまってしまい、胆汁を腸管内へ排泄できないのがこの病気の原因です。 腸管内では胆汁は有効に作用しますが、肝臓内に溜ると 黄疸 を引き起こし、さらに肝臓の組織が壊され線維が溜って硬くなる「胆汁性肝硬変症」という状態になるともう治ることはありません。 胆管の閉塞部位によってI（およびI cyst）、II、III型に分類され（図下段）、肝臓のすぐ外側の胆管が閉塞するIII型（図下段右端）がもっとも重症で、全体の9割近くがこの型に属します。 |zkb| hwi| lai| anz| dbh| jct| exa| tyb| ghm| ggq| qfj| cyu| gvn| poz| tqr| ipx| ted| svf| iun| tcn| pnd| yzr| kdr| iwu| bkw| doq| igh| emg| nhz| ppw| haf| jlc| kha| jvp| xns| rcb| fdr| cpa| hps| ytt| zrh| pdi| mft| mrw| anl| tmr| fem| wyl| fnr| job|