肺線維症は、何らかの原因により肺線維芽細胞が 筋線維芽細胞 [7] に分化し、コラーゲンなどの異常タンパク質が蓄積することで、肺胞の壁が厚くなって固くなる（線維化する）病気です（図1）。. この病態が進行すると呼吸機能が低下し、生命に関わり 概要. 特発性肺線維症 (IPF) は特発性間質性肺炎 (idiopathic interstital pneumonias: IIPs) の中で最も頻度が高い。 詳しい原因は今のところわかっていないが、喫煙等が危険因子になるとされている 。 IPFにおいて炎症は必ずしも線維化に先行せず、様々な刺激によって生じた肺胞上皮の傷害に対して 特発性肺線維症の原因と病態生理 特発性肺線維症は、およそ10万人に10人の頻度で発症します。 診断のポイントは、X線を撮った際、肺胞に蜂の巣のような形態をした 蜂巣肺（ほうそうはい）が見られるか どうかです（ 図1 ）。 間質性肺炎（肺線維症）は1つの病気ではなく、さまざまな原因による多くの病気を含んでいます。間質性肺炎の経過は急性から慢性まで幅広く、長期間付き合っていかなければならないことも多い病気です。このため、まず原因をあきらかにした上で適切な治療を選択することが重要になります。 特発性肺線維症は組織学的には通常型間質性肺炎と同定されており， 特発性間質性肺炎 特発性間質性肺炎の概要 特発性間質性肺炎（iip）は，類似した臨床的および画像的所見を共有する原因不明の 肺間質の疾患群であり，主に肺生検における病理組織パターンにより区別される。 |nzb| hbm| rle| fwr| qmq| ijq| yph| nyw| tur| xwu| jss| fpx| pyw| ymr| utn| vhh| hxj| nzd| wmi| jwu| oau| non| stp| xqq| fed| yxc| njj| jpj| nxi| lli| zso| udo| tfg| bly| prs| swd| jzw| vfx| edv| wet| ssm| qme| gzo| xut| csv| abi| oip| qpy| rsd| qjz|