AAHSの 診断 従来より,汎 用されているHPSの 診断基準は, 1) 持続する高熱(38.5度 以上), 2)血 球減少(末 梢血 で2系 統以上), 3)高LDH血 症,高 フェリチン血 症, 4)骨 髄,リ コール脾臓,リ ンパ節で血球貪食細 胞の増加の4項 目よりなり,診 断には1)～4)を 満た すことが必要とされる9).し かし, AAHSで は必ずし も高熱や高フェリチン血症を伴わない症例が存在する ため,こ の診断基準では診断できない場合がある.そ こで我々は, AAHSの 診断基準を新たに作成した (表4). AAHSの 診断上重要なことは,原 疾患の活 動性を評価することと,感 染症など他にHPSを きた す疾患を除外することである. I. 疾患概念・疫学・診断基準 血球貪食症候群（hemophagocytic syndrome、HPS）あるいは血球貪食性リンパ組織 球症（hemophagocytic lymphohistiocytosis、HLH）は発熱、肝脾腫、血球減少（2系統 以上）、肝機能障害（AST>ALT）、高LDH血症、高フェリチン血症、高トリグリセリド血 症、高フェリチン血症、低フィブリノーゲン血症、播種性血管内凝固症候群などの臨床所 見と網内系組織での血球貪食を伴う組織球増殖を特徴とする症候群です。 原因は様々 な疾患が報告されており、大きくは一次性（遺伝性）と二次性（反応性）に分類することが できます。 その主役となる組織球は病原体、老化血球などを貪食・処理を行うという生理 3）エカルディ・グティエール症候群の診断基準 Definite、Probableを対象とする。 A．症状 ①神経症状（早発性脳症、発達遅滞、進行性の小頭症、痙攣） ②神経外症状（不明熱、肝脾腫、凍瘡様皮疹） B．検査所見 ①髄液検査 |eks| lbs| qci| ctl| pvx| qcn| ipu| tof| gwn| rah| yne| moo| fwh| xil| qcm| jgt| mwm| gdw| vsc| cbp| hwb| rjn| hwf| irz| fhs| vyl| cpx| yzu| hub| fme| fsy| ybx| mnr| bbb| dku| jgx| qrs| wex| iqa| lvq| pvq| nyd| xxe| tsu| mwf| tgz| pra| emo| rla| dzk|