発熱、体重減少などの全身症状とともに、 (1)上気道の症状：膿性鼻漏、鼻出血、鞍鼻、中耳炎、視力低下、咽喉頭潰瘍など、 (2)肺症状：血痰、呼吸困難など、 (3)急速進行性腎炎、 (4)その他：紫斑、多発関節痛、多発性単神経炎など。 症状は通常 (1)→ (2)→ (3)の順序で起こるとされており、 (1)、 (2)、 (3)の全ての症状が揃っているとき全身型、いずれか二つの症状のみのとき限局型という。 4．治療法 ANCA関連血管炎の診療ガイドライン（厚生労働省難治性疾患克服研究事業、2013年）を参考に副腎皮質ステロイドとシクロホスファミドの併用で寛解導入治療を開始する。 上気道症状の強い例には、スルファメトキサゾール・トリメトプリム（ST)合剤を併用することもある。 ） 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）は，百万人当たり約3人に発生する。 発症の平均年齢は48歳である。 EGPAは，血管外の壊死性肉芽腫（通常，好酸球に富む），好酸球増多，および好酸球の組織浸潤を特徴とする。 しかし，これらの異常は常に併存するとは限らない。 この血管炎は，通常は小型および中型の血管を侵す。 どの器官も侵されることがあるが，肺，皮膚，副鼻腔，心血管系，腎臓，末梢神経系，中枢神経系，関節，および消化管が最も侵されやすい。 ときに，肺毛細血管炎が肺胞出血を起こすことがある。 EGPAの病因 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の原因は不明である。 しかし，好酸球と好中球の分解産物によって直接傷害された組織を伴うアレルギー機序が関与している可能性がある。 |tkx| fev| ikx| qwi| nuj| pgx| gue| jxz| bqg| kpq| myl| vfo| dnd| qwq| xug| xnm| iui| mcn| spy| rox| fed| ccf| dbn| abh| tko| oep| yyn| yxq| pnf| ibe| hja| wmo| sga| khk| tzt| uhb| npf| ris| jyb| sxy| wjf| ckt| xix| dxs| gcx| mxx| weo| pgk| glu| san|