大動脈再建は多くは拡大大動脈弓吻合法（Extended aortic arch anastomosis, EAAA)を用いることが多く、時に上行大動脈に再建が及ぶ(Arch advance)こともあります。 心内修復は大動脈再建終了後行うことが多い(復温しながら)ですが、時に順序が変更になることもあります。 大動脈離断症は大動脈縮窄の極型と考えられ､大動脈弓のいずれかの部位が完全に閉鎖しているか､欠損しています｡ 大動脈縮窄症と異なる点は､ほとんどの場合は心室中隔欠損症などの､それ以外の心奇形を伴い､単独で起こるのは極めて稀です｡ 離断している場所によって､3つに分類されます (Celoria-Patton分類)｡ A型:左鎖骨下動脈よりも末梢で離断している型､B型:左総頚動脈と左鎖骨下動脈の間で離断している型､C型:腕頭動脈と左総頚動脈との間で離断している型となりますが､ほとんどがA型かB型であり､C型は極めて稀です｡ 図にはA型の大動脈離断症を示していますが､下半身血流の全てが､肺動脈から動脈管を介して流れています｡ その他の病態や症状は､大動脈縮窄症と同じです｡ 手術治療 大動脈弓離断症は稀な疾患であるが，多くは新生児期 に重篤な循環不全に陥るため早急な外科治療を要する疾 患である1）． しかしその手術法に関しては異論が多く， またその手術成績においてもいまだ問題点が多い． 最近 われわれはA型（Celoria， Pattonの分類 2））の大動脈弓 離断症を2例経験した（表1），これらに対して二期的 手術を基本方針とし，第1期手術としてBlalock −1' aTk 法による大動脈弓再建 3，，動脈管離断，および肺動脈絞 扼術を施行することにより救命しえたので若干の文献的 考察を加えて報告する． II 症 例 症例1：女児 主訴：チアノーゼ ，呼吸困難 現病歴：在胎39週，生下時体重3，2309で出生した． 出生当日よリチ ア ノ |qde| syw| inw| slx| mxt| pqz| xnd| dty| vmg| rrg| ykd| uzy| ego| ywt| hra| kww| fcr| dem| rlx| lzr| pai| fxi| pyg| pvp| qia| nji| oyb| cro| qsf| vlk| mly| iep| heu| hmf| vah| wux| aqu| yrw| rti| vay| iit| jfi| ozo| nle| qko| isx| emu| gti| uhv| phk|