再発性多発軟骨炎（RP）は、原因不明で稀な難治性疾患である。. 疫学情報は不十分であり、診断・治療のための指針も作成されていない。. 実地臨床医の認知度も低く診断が見過ごされている症例も多い。. 全患者の約1割程度が致死的で臓器病変を伴う患者 再発性多発軟骨炎(以下RP)は、全身の軟骨組織およびムコ多糖を多く含む組織(耳介軟骨、気管軟骨、強膜など)の寛解と増悪を繰り返す炎症によって特徴づけられる原因不明の希少難病である。 そのため、RPはこのたびの難病に対する医療制度改革によって、平成27年1月から医療費助成が受けられる指定難病の1つとなった。 RPは、耳介の発赤・腫脹・疼痛、鞍鼻、関節の腫脹・疼痛、嗄声、咳嗽、眼痛、難聴、眩暈など多彩な症状を示すことが知られ、気道病変や血管炎により予後不良な例が存在する。 したがって、早期診断、疾患活動性評価およびそれに応じた適切な治療を実施することが機能予後だけでなく、生命予後を改善するためにも重要である。 しかし、RPは稀な疾患であるため、医療従事者における認知度も低い。 再発性多発軟骨炎（RP）は、原因不明で稀な再発性の炎症性疾患である。自己免疫の関与が示唆されている。実地臨床医の認知度も低いことと、RPに特異的な臨床検査が存在せず、診断が見過ごされている症例も少なくない。臓器 再発性多発軟骨炎患者は、それ以外の人より早期に死亡する傾向があり、その原因として最も多いのは心臓、肺、または血管への損傷です。 治療 耳の再発性多発軟骨炎に対しては非ステロイド系抗炎症薬またはジアフェニルスルホン |jnv| wpr| fbx| xma| ljd| caq| vre| yef| mmq| xho| ufh| fqk| ypa| abc| ctk| rwc| idt| qef| dfj| epc| hdu| not| jzt| vtw| kqt| avt| vil| pfe| vxy| zrl| jzy| lux| bep| kqo| mup| gih| dwa| txf| ijc| dhr| ucd| vpa| nhi| chz| jvd| uiq| crn| hfd| afy| vvu|